Субботин А.С., ветеринарный врач, невропатолог, визуальной диагностики ветеринарная клиника «Белый Клык», г. Москва.
Для понимания патогенеза гидроцефалии необходимо знать анатомию физиологию процессов ликвородинамики в головном и спинном мозге.
Часть 1. Основы ликвородинамики
Мозговые желудочки — это полости, эмбриологически являющиеся локальными модификациями просвета нервной трубки, имеющие необычную форму, выстланные эпиндимальным эпителием и заполненные спинномозговой жидкостью. Камеры желудочков мозга сообщаются друг с другом, с центральным каналом и субарахноидальным пространством.
Ликвор (спинномозговая жидкость) – это, как правило, прозрачная, бесцветная жидкость, со слабощелочной средой. В ней содержатся ионы, белки, глюкоза и небольшое количество клеток.
Спинномозговая жидкость образуется в хороидных сплетениях с помощью секреции эпиндимальными клетками и ультрафильтрации (6). Скорость образования спинномозговой жидкости у собаки — 3мл/час. Спинномозговая жидкость может секретироваться против гидростатического градиента, что может привести к развитию гидроцефалии (6). Хороидные сплетения развиваются в ранний период эмбриогенеза и происходят от эпиндимальных клеток, лежащих в стенках желудочков (7). В каждом мозговом желудочке располагается хороидное сплетение. Сплетения латеральных желудочков и третьего мозгового желудочка соединяются в области крыши промежуточного мозга. Хороидное сплетение четвертого мозгового желудочка находится отдельно.
Спинномозговая жидкость предохраняет головной и спинной мозг от механических воздействий, также выполняет буферную функцию, что обеспечивает стабильную среду внутри нервной системы. Ликвор также транспортирует питательные вещества, удаляет продукты обмена и служит в качестве среды распространения нейроэндокринных веществ и нейромедиаторов (8).
Ликвор сначала двигается внутри желудочковой системы, выходит из латеральных мозговых желудочков через межжелудочковое отверстие (отверстие Монро), попадает в третий мозговой желудочек. Далее через акведук или Сильвиев водопровод попадает в четвертый мозговой желудочек. Из четвертого желудочка спинномозговая жидкость попадает в субарахноидальное пространство через апертуры и рецессусы (отверстия Мажанди и Люшка); также небольшое количество спинномозговой жидкости уходит в центральный канал. Движение ликвора в субарахноидальном пространстве непостоянное и зависит от изменений давления в грудной и брюшной полости, и от движений животного. Пульсация интракраниальных артерий обеспечивает движение спинномозговой жидкости из головного мозга в область субарахноидального пространства спинного мозга (6).
Всасывание спинномозговой жидкости в кровоток происходит в арахноидальных ворсинках под воздействием давления. Ворсинками являются утолщения арахноидальной мембраны в дуральном венозном синусе. Также небольшое количество жидкости всасывается через оболочки нервов. Поражение ворсинок приводит к нарушению всасывания ликвора, в то время как продукция ликвора продолжается, что может приводить к развитию гидроцефалии. Процесс продукции и всасывания ликвора не являются взаимосвязанными.
Часть 2. Патофизиология гидроцефалии
Гидроцефалия не является конкретным заболеванием, а (скорее) является мультифакторным расстройством с разными патофизиологическими механизмами(1).
Гидроцефалия определяется как активное растяжение желудочков головного мозга из-за неадекватного движения ликвора от области его продукции до точки всасывания в системный кровоток (1).
Существует несколько классификаций гидроцефалии:
1. Классификация по патогенезу — сообщающаяся (открытая) гидроцефалия, при которой увеличивается продукция ликвора или уменьшается его абсорбция. Окклюзионная (закрытая) гидроцефалия, при которой происходит частичная или полная обструкция движения ликвора. Отдельно выделяют гидроцефалию ex vacuo, или заместительную гидроцефалию, при поражении паренхимы центральной нервной системы после ее лизиса (2).
2. Современная классификация гидроцефалии основана на области обструкции тока ликвора и подразделяется на интравентрикулярную и экстравентрикулярную. В первом случае обструкция происходит внутри системы желудочков, во втором — вне желудочков (1). Обструкция может быть вызвана новообразованиями, очагами воспаления, пороками развития (полная или частичная окклюзия акведука или Киари подобная мальформация и другие пороки) или кровоизлияниями.
3. Клинически гидроцефалию можно классифицировать как врожденную и приобретенную. Врожденная гидроцефалия у собак и кошек определяется в молодом возрасте и в основном встречается у собак мелких пород. Наиболее частая причина врожденной гидроцефалии — это окклюзия акведука, которая приводит к увеличению латеральных мозговых желудочков. У таких пациентов обычно выявляется увеличенный объем черепа и часто присутствует незарощенный увеличенный родничок, также определяется отставание в развитии. Неврологический дефицит проявляется в нарушении поведения, домашней нечистоплотности, нарушении ментального статуса, атаксии, в манежных движениях, судорогах и вестибулярных расстройствах.
Неврологические нарушения могут прогрессировать или оставаться стабильными без изменений; редко наблюдается улучшение (1). Приобретенная гидроцефалия может вызывать схожие неврологические расстройства.
Часть 3. Диагностика и лечение
Диагностика гидроцефалии проводится с помощью специальных методов исследования, таких как УЗИ, КТ или МРТ. УЗИ будет информативно в случае хорошего акустического доступа через родничок и дает быструю постановку диагноза уже на приеме, однако часто требует подтверждения на МРТ.
МРТ дает очень хорошую визуализацию структур нервной системы и позволяет исключить, другие возможные причины гидроцефалии. Еще можно использовать МРТ в динамике для оценки прогрессирования заболевания.
Анализ ликвора используется для исключения инфекционных причин симптомов.
Лечение гидроцефалии направлено на терапию основного заболевания, если это возможно. В целом лечение гидроцефалии может быть терапевтическим и хирургическим. Для терапевтического лечения используются такие препараты, как ацетазоламид (диакарб), фуросемид, омепразол и глюкокортикоиды.
Основной метод лечения врожденной гидроцефалии, вызванной окклюзией акведука, является установка вентрикулоперитонеального шунта.
Показания к хирургическому лечению — ухудшение клинической симптоматики без ответа на терапевтическое лечение. Основными противопоказаниями к хирургическому лечению является системная инфекция, абдоминальная или кожная инфекция на голове или животе в области вхождения шунта (1).
Список литературы:
1) Hydrocephalus in Dogs and Cats William B. Thomas, DVM, MS
2) Handbook of veterinary neurology 5th ed, Lorenz at al.
3) A Contemporary Definition and Classification of Hydrocephalus Harold L. Rekate, MD
4) The occurrence of obstructive vs absorptive hydrocephalus in newborns and infants: relevance to treatment choices Liana BeniAdani & Naresh Biani & Liat Ben-Sirah & Shlomi Constantini
5) Clinical Neurology in Small Animals: Localization, Diagn Treatment K.G. Braund (Ed.) Veterinary Neurological Consulting Services, Dadeville, Alabama, USA.
6) Miller’s Anatomy of the Dog, 4th Edition by Howard E. Evans PhD, Alexander de Lahunta DVM PhD
7) The choroid plexus-cerebrospinal fluid system: from development to aging Zoran B. Redzic, Jane E. Preston, John A. Duncan, Adam Chodobski, and Joanna Szmydynger‐Chodobska
8) Textbook of Veterinary Anatomy, 4e 4th Edition by Keith M. Dyce DVM & S BSc MRCVS, Wolfgang O. Sack DVM PhD Dr. med. vet, C. J. G. Wensing DVM