Врожденные заболевания сердца


Глава 17
ВРОЖДЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЦА
ВВЕДЕНИЕ
КЛАССИФИКАЦИЯ
ОЦЕНКА СОСТОЯНИЯ ПАЦИЕНТА
ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ
ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ
ШУНТЫ СЛЕВА НАПРАВО(ГРУППА БЕЗ ЦИАНОЗА)
ШУНТЫ СПРАВА НАЛЕВО(ГРУППА С ЦИАНОЗОМ)
РЕДКО ВСТРЕЧАЮЩИЕСЯПОРОКИ РАЗВИТИЯ
АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ

Введение

Встречаемость врожденных заболеваний сердца(ВЗС) составляет 3-4 на 1000 живорожденных детей. Эта цифра возрастаетдо 10, если брать семьи, где уже есть такой больной. Для детей одних родителейриск составляет 2%. В большинстве случаев этиологию заболевания установитьневозможно, хотя известно, что краснуха в первом триместре беременностивызывает незаращение ductus arteriosus. Известно также, что генетическаяпатология, трисомия, сопровождается высокой вероятностью развития ВЗС.

Сердце плода закладывается между 3-й и8-й неделями гестации (беременности). Образование неполной перегородкимежду левой и правой половинами сердца ведет к возникновению дефектов межпредсерднойперегородки (ДМПП) и дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Отклоненияпри разделении примитивного сердечного расширения ведут к образованию общегоартериального протока (ОАП) и других аномалий. Из шести жаберных аортальныхдуг в норме остаются только четвертая и шестая слева. Они превращаютсяв дугу аорты и ductus arteriosus соответственно. Сохранение других жаберныхдуг ведет к образованию пороков развития сосудистого кольца.

Кровообращение плода характеризуется повышеннымсосудистым сопротивлением и незначительным кровотоком в легких. Большаячасть поступающей в правое предсердие крови шунтируется в левое предсердиечерез овальное окно, в то время как кровь, поступающая в легочную артерию,шунтируется в аорту через артериальный проток. После расправления легкихв результате снижения легочного сосудистого сопротивления заслонка овальногоокна закрывается, поскольку давление в левом предсердии (ЛП) превышаетдавление в правом предсердии (ПП). Затем в течение первых дней жизни протокзакрывается.

При значительном количестве разнообразныхВЗС семь из них обладают преимуществом: ДМЖП составляет 20% всех случаевВЗС, а ДМПП, ОАП, коарктация аорты,’ стеноз аорты, стеноз a. pulmonalisи транспозиция крупных сосудов (ТКС) — 10-15% каждый.

Классификация

Из-за ВЗС возникают три основных типа физиологическихрасстройств, поэтому существуют три основных классификационных признакаВЗС.

I. Затрудненный выброс крови изжелудочков (например, стеноз аорты, клапанный стеноз a, pulmonalls и коарктацияаорты)

А. Замедление опорожнения желудочков,

Б. Возникновение систолической перегрузкии вторичной гипертрофии желудочков.

II. Шунты слева направо («белыепороки») (например, неосложненный дефект перегородки и ОАП)

А. Возникновение застоя в a. pulmonalisвторично из-за увеличенного легочного кровотока (обычно, когда шунт больше1,5-2,0).

Б. Увеличение легочного сосудистого сопротивления— позднее следствие увеличенного легочного кровотока.

В. Обсуждение.
1. Гипертензия в a.pulmonalisявляется большим повреждающим фактором, чем просто увеличение легочногокровотока. Поэтому ДМПП вызывает меньшее повреждение русла a. pulmonalis,чем ДМЖП (при условии равного объема шунтирования кровотока).

2. Решающим фактором служит легочное сосудистоесопротивление, а не систолическое артериальное давление. При устойчивомповышении легочного сосудистого сопротивления, как следствие, обычно развиваетсянеобратимая патология легочного сосудистого русла, что препятствует успешнойхирургической коррекции ВЗС, лежащего в основе всей развившейся патологии.

3. Гистологические изменения в легочномсосудистом русле первоначально проявляются гипертрофией средней оболочки,затем утолщением intima и, в конечном счете, необратимым результатом —фиброзом.

Г. Снижение интенсивности системногокровотока может привести к отставанию в росте и развитии ребенка.

III. Шунты справа налево ( «синиепороки» -тетрада, ТКС, общий артериальный ствол, атрезия трехстворчатогоклапана)

А. Возникают в результате внутрисердечныхпороков развития перегородки в комбинации с обструкцией кровотока по a.pulmonalis и характеризуются артериальной гипоксемией и цианозом.

Б. Клинические проявления.
1. Цианоз: зависитот степени выраженности аноксии и концентрации гемоглобина (более нагляденпри полицитемии). Для констатации его присутствия необходимо наличие 5г редуцированного гемоглобина.

2. Полицитемия: физиологическаяреакция на хроническую аноксию, проявляется повышенной вязкостью кровис тромботическими осложнениями (гематокрит больше 80% ассоциируется с тромбозоммозговых вен у младенцев).

3. Пальцы в виде «барабанныхпалочек»: гипертрофическая остеопатия, которая отмечается в возрасте старше2 лет, медленно уменьшается после коррекции аноксии.

4. Снижение толерантностик физической нагрузке проявляется одышкой.

5. Неврологические нарушения:предусматривают три варианта развития событий:
а) гипоксическаятравма: «цианотические приступы» — это,периоды бессознательного состояния;они вторичны, вызваны церебральной гипоксией, имеют самые печальные последствия;

б) абсцесс мозга: бактериираспространяются по артериальному кругу кровообращения;

в) парадоксальная тромбоэмболиявенозных сосудов: тромбоз глубоких вен может распространяться через внутрисердечныйдефект и достигать аорты.

Оценкасостояния пациента

I. Анамнез

А. Пренатальные факторы/заболевания.Б. Семейный анамнез болезни.

В. Возраст, когда впервыепоявилось «кошачье мурлыканье» (систолическое дрожание) или другая симптоматика(например, цианоз, дефицит массы тела, повышенная усталость).

II. Физикальное исследование

А. Оценка роста и развития.

Б. Внешние проявления: цианоз(«барабанные палочки»).

В. Сердце (шумы, «кошачье мурлыканье»,размеры, выраженность сердечного толчка).

Г. Легкие (застойная сердечная недостаточность— ЗСН). Д. Увеличение печени является маркером ЗСН у детей. Е. Конечности(пульс, «барабанные палочки»).

III. Лабораторные данные

А. Рентгенография грудной клетки: размерысердца и его контур; выражен-• ность сосудистого легочного рисунка, узорына ребрах.

Б. Электрокардиография (ЭКГ): гипертрофияжелудочков, отклонение оси, нарушения проводимости.

В. Эхокардиография (ЭхоКГ) неинвазивная,но очень точная и чувствительная методика; за исключением некоторых случаевкомбинированных пороков является методикой выбора.

Г. Катетеризация сердца: достоинства —исследование показаний артериального давления, установление факта патологическогошунтирования, отцршения различных видов кровотока и расчет площади поверхностиклапанов. Используется для точной оценки легочного сосудистого сопротивления.

Принципытерапии

I. Хирургическое лечение: существуютчетыре фактора, формирующие условия для безопасного проведения операции

А. Температура пациента.

Б. Адекватная жидкостная терапия.

В. Профилактика воздушной эмболии (особенноу больных с шунтами справа налево).

Г. Серийное исследование газов артериальнойкрови.

II. Послеоперационный период. Важныследующие моменты:

А. Постоянное наблюдение.

Б. Телеметрия.

В. Серийные исследования газов артериальнойкрови.

Г. Физиотерапия дыхательной системы. Д.Мониторинг кровообращения.

Частнаяпатология

I. Врожденный стеноз аорты

А. Встречаемость: около 10% всех ВЗС.
1. В 3-4 раза чаще у мужчин. :

2. Этиологические факторы не установлены.
Б. Патология: установлены четыре варианта:
1. Двустворчатый (бикуспидальный)общий клапан (около 2% всей популяции) обычно возникает из-за недоразвитияместа сочленения.

2. Трехстворчатый (трикуспидальный) клапансо слившимися углами.

3. Подклепанный стеноз варьирует от достаточнонежного кольца до диффузного фибромышечного тоннеля.

4. Надклепанный стеноз встречается наиболеередко (описание последует ниже).
В. Комбинированные пороки встречаются с частотойдо 20% (ОАП, коаркта-ция, ДМЖП, стеноз a. pulmonalis).

Г. Патофизиология напрямую связана со степеньюобструкции.
1. При катетеризации сердца обструкцияоценивается количественно путем измерения пикового систолического давленияв левом желудочке (ЛЖ) и пикового аортального давления (градиент).

2. Поперечник клапана может быть измеренпри использовании градиента величин давления и сердечного выброса: привыраженной патологии величина клапана составляет менее 0,5 см2/м2.

3. Если использовать только градиент давлений,выделяют:а) легкий стеноз меньше 40 ммрт. ст.;

б) средний стеноз 40-75 мм рт. ст.;

в) выраженный стеноз больше 80 мм рт. ст.4. Гипертрофия ЛЖ (ГЛЖ) выраженав разной степени.

5. Градиент давления может уменьшатьсяпо мере развития несостоятельности желудочка.

6. Кальцификация расплавленных остроконечныхвыступов типична для 3-го и 4-го десятилетий жизни.

7. Несостоятельность ЛЖ редко выраженау детей, но когда признаки ее появляются, то возникает риск (4-9%) внезапнойсмерти.

8. эндокардит встречаетсяредко (1-3%).
Д. Клиника.
1. У детей заболевание часто протекаетбессимптомно, но такие признаки, как усталость, одышка, боль в сердце,глубокий обморок отмечаются часто при градиенте больше 50 мм рт. ст.

2. Симптомы, выявляемые при физикальномосмотре:а) систолический шум изгнанияна основании сердца, который передается на шею и руки;

б) подымающий толчок левого желудочка;

в) «кошачье мурлыканье», определяемое пальпаторноу 80% больных;

г) сниженное пульсовое давление у 30-40%больных.
Е. Лабораторные данные.
1. ЭКГ: ГЛЖ и напряжение мышцыЛЖ.

2. Рентгенограмма грудной клетки: размерысердца в норме или слегка увеличены.

3. ЭхоКГ: концентрическая ГЛЖ дает возможностьпостановки диагноза.

4. Катетеризация: количественные характеристикитяжести порока.Ж. Лечение: обычно паллиативные мероприятия.
1. Комиссуротомия (с осторожностью,чтобы не вызвать аортальную недостаточность).

2. В некоторых случаях чрескожная баллоннаяангиопластика у новорожденных.

3. Резекция кольца при подсвязочном стенозе(осторожные манипуляции в области предсердие-желудочкового пучка и митральногоклапана, безопасная зона между левым и правым коронарным руслом).

4. Если обструкция в зоне выброса кровииз левого желудочка выражена, то предпочтительной является аорто-желудочковаяпластика по Конно (Коппо).

II. Надклапанный стеноз аорты,особый тип аортального стеноза

А. Самая редкая форма.

Б. Патологоанатомический вариант стенозавидоизменяется от формы песочных часов к диффузной гипоплазии и до мембранознойформы.

В. Часто встречающиеся сопутствующие аномалии:
а) у 30% больных — патологическиевыступы аортального клапана;

б) более чем у 50% больных — патологическиекоронарные артерии (расширенные и извилистые);

в) локальный стеноз дуги аорты и a. pulmonalis;

г) сочетается с «лицом эльфа» и задержкойразвития интеллекта.

Г. Симптоматика: стенокардия и обмороки.

Д. Более обычной является внезапная смерть,больной редко доживает до взрослого возраста.

Е. Лечение.
1. Обычно бывает достаточно лоскутнойангиопластики.

2. Выполнить аорто-желудочковую пластикупри наличии аннулярной гипоплазии.

III. Идиопатический гипертрофическийсубаортальный стеноз

А. Патология: гипертрофическая миопатиямускулатуры ЛЖ с обструкцией выхода кровотока из ЛЖ, у 20% больных развиваетсявторично из-за гипертрофии перегородки.

Б. Генетическая предрасположенность.

В. Симптоматика нарастает с возрастом исоответствует картине стеноза аорты: фибрилляция предсердия, системнаяэмболизация, типична внезапная смерть (предположительно от аритмии).

Г. Диагноз ставится с помощью эхокардиографии.

Д. Лечение.
1. Лекарственное: снижение сократимостимиокарда (р-блокаторы и/ или блокаторы Са2+-каналов).

2. Хирургическое: миоэктомия перегородки.Показанием для вмешательства является градиент давления более 50 мм рт.ст.и/или сохраняющаяся симптоматика заболевания, несмотря на соответствующуюлекарственную терапию.

IV. Коарктация аорты

А. Встречаемость: 10-15% всех ВЗС; в трираза чаще у мужчин

Б Этиология: причины неизвестны, но, возможно,распространение фиброзного процесса, который вызывает облитерацию ОАП.

В. Патология.
1. Локализованный стеноз аортына 2-3 см дистальнее левой подключичной артерии (у 30% — атрезия, у 30%— точечное отверстие, у -прочих — средней величины сужение).

2. Слои стенки представляют собой свернутуюсрединную оболочку с гиперплазией intima.

3. Аорта может быть расширена дистальнееучастка коарктации.

4. Аорта всегда непрерывна.

5. Затруднение кровотока, связанное с зонойвыхода крови из ЛЖ и с патологией аортального клапана.

6. Редко сужение расположено перед аортальнымпротоком, выраженные симптомы патологии возникают у ребенка после закрытияductus arteriosus.

Г. Патофизиология.
1. У 5-10% детей с данной патологиейотмечается выраженная недостаточность ЛЖ, требующая хирургического вмешательства;у многих заболевание протекает бессимптомно, вплоть до 4-го десятилетияжизни.

2. Развиваются мощные коллатерали, в типичномслучае с притоком по подключичному стволу (a. mammaria interna, a. thyreocervicalisи др.) и оттоком через крупные межреберные (с обратным током крови) лартерии в грудную аорту.

3. Причина смерти при отсутствии терапии— разрыв аорты > недостаточность ЛЖ > разрыв внутричерепной аневризмы >эндокардит (с убывающей частотой).

Д. Симптомы.
1. Дети: обычно симптоматика отсутствует,заболевание обнаруживается при обычном обследовании при повышенном артериальномдавлении.

2. Взрослые: головная боль, кровотечениеиз носа, усталость нижних конечностей как обычная жалоба.

Е. Физикальное исследование.
1. В классическом случае обнаруживаетсяартериальная гипертензия со сниженным пульсом на a. femoralis или его отсутствием.

2. Систолический шум над левой половинойгрудной клетки.

3. Коллатеральная пульсация вокруг плеча.
Ж. Лабораторные данные.
1. Диагностически значима рентгенограммагрудной клетки; в возрасте старше 14 лет узуры на ребрах являются типичнымпризнаком (необычно, если они появляются в возрасте младше 6 лет); узурывыражены более всего на ребрах III — VI.

2. ЭКГ указывает на ГЛЖ.

3. При ЭхоКГ и катетеризации сердца обнаруживаютсядругие отклонения.

3. Лечение хирургическое, оптимальный возрастдля операции 3-4 года, если только проявления заболевания не слишком тяжелые(у таких больных обычно отмечаются комбинированные пороки, такие, например,как ДМЖП).

1. Технически выполняется простой анастомоз«конец в конец», исключение составляют дети в возрасте младше 1 года, дляних предпочтительнее методика образования лоскута из a. subclavia, возможно,она дает лучшие результаты, снижая вероятность образования позднего стеноза.В то же время вновь возрос интерес к уже известной методике использованияу детей младшего возраста саморассасывающегося шва.

2. В послеоперационный период необходимоповышенное внимание к рикошетной артериальной гипертензии и вызванной еючастой болью в животе и непроходимости кишечника (предположительно вторичных,вызванных увеличением системного АД в мезентериаль-ных сосудах).

3. Параплегия в послеоперационном периодеотмечается редко (0,5%).

V. Аннулярные сужениясосудов

А. Встречаемость нечастая.

Б. Этиология: сохранение или порок развития6-й эмбриональной аортальной жаберной дуги в норме дуги 1 и 2 исчезают;справа 3-я — a. carotis communis dextra; справа 4-я — безымянная артерия;слева 4-я — поперечная часть дуги аорты; 5-я — никогда не развивается полностью;слева 6-я — ductus arteriosus.

В. Патология: пять важнейших аномалий.
1. Удвоение дуги аорты (УДА).Обычно одна ветвь огибает трахею сзади и одна спереди, сливаясь в правильнорасположенный ствол нисходящей грудной аорты; встречается чрезвычайно частос тяжелыми проявлениями, симптоматика обычно появляется в самом раннемвозрасте.

2. Расположенная справа дуга аорты с находящейсяслева артериальной связкой (позади пищевода) следующая по частоте.

3. Расположенная позади пищевода праваяподключичная артерия. Она начинается дистальнее левой a. subclavia и проходитпозади пищевода. Встречается довольно часто, хотя существует бессимптомно.

4. Аномальное отхождение общей сонной артериисдавливает трахею.

5. Аномальное отхождение безымянной артериисдавливает трахею.

Г. Клиника: почти всегда отмечаетсясимптоматика сдавления трахеи, а не пищевода.
1. Симптомы:а) у младенцев с УДА рано появляетсясимптоматика стридора («ку-карекание»);

б) отмечаются повторные пневмонии;

в) дисфагия.2. Диагноз:а) пассаж по пищеводу с барием(позволит подчеркнуть компрессию пищевода на уровне III-IV грудного позвонка);

б) трахеограмма;

в) ангиограмма.

Д. Лечение: только при наличии симптоматики:
а) УДА: отделение меньшей из дуг;

б) другие: отделение, мобилизация и реимплантациясосудов по показаниям.

Е. После операции необходимо наблюдениеза увеличением сдавления трахеи. Оно вторично из-за раннего образованияотека.

Ж. Отличные результаты дает хирургическоелечение: низкая летальность, отсутствие большого количества осложнений.

VI. Перерыв (локальная аплазия)дуги аорты

А. Встречается редко: проявляется спустя2-3 сут после рождения. Б. Анатомия: три типа аномалий:
1. Тип А: располагается дистальнок a. subclavia sinistra, 40%.

2. Тип Б: располагается между левой общейсонной и левой подключичной артериями, 55%.

3. Тип В: располагается между безымяннойи левой сонной артериями, 5%.

4. Обычно отмечается сочетание внутрисердечныханомалий, преимущественно ДМЖП.
В. Патофизиология: абсолютная зависимостьот ductus arteriosus. Если ductus закроется, то возникнет выраженная гипоперфузиянижней части тела с почечной недостаточностью и тяжелым ацидозом.

Г. Диагноз: во многих случаях ЭхоКГ являетсяхорошим подспорьем; может потребоваться срочная ангиография.

Д. Лечение.
1. Введение простагландина Е1длясохранения функционирующего артериального протока.

2. Коррекция ацидоза.

3. Операции: тип А: вмешательство, сходноес тем, которое делается при коарктации аорты путем торакотомии слева; типы Б и В: одноэтапное исправление всех аномалий через срединнуюстернотомию в условиях глубокой гипотермии и остановки кровообращения.

VII. Врожденная патология митральногоклапана

А. Встречается редко; составляет менее1% ВЗС.

Б Четыре типа патологии:
1. Различная степень кольцевиднойгипоплазии с отсутствием хорд и под-клапанного аппарата, 49%.

2. Выраженная гипоплазия митрального кольцас синдромом фатальной гипоплазии левого сердца, 31%.

3. Надмитральное кольцо, 12%.

4. Парашютообразный митральный клапан,8%.

В. Клиника.
1. Симптоматика вторичная по отношениюк легочному венозному застою (одышка, ортопноэ, отек легких).

2. Часто появляется в раннем детском возрасте.
Г. Диагноз: чрезэзофагеальная ЭхоКГ доказаласвою исключительную информативность.

Д. Лечение: исправление вместо замещенияв случае возможного вмешательства.

VIII. Синдром гипоплазии левогосердца

А. Максимально неблагоприятная комбинацияс левосторонней обструкцией, несовместимая с жизнью.

Б. Патология.
1. Увеличение размеров правыхкамер сердца.

2. Отсутствие аортального клапана.

3. Гипоплазия восходящей аорты и проксимальнойдуги.

4. Выраженная гипоплазия левого желудочка.

5. Гипоплазия митрального клапана.

6. Смешивание крови в предсердии.

7. Системный кровоток через ОАП.
В. Клиника.
1. Дыхательные расстройства вскорепосле рождения.

2. Смерть наступает после закрытия артериальногопротока.-

3. Физикальное исследование — хрипы, гепатомегалия.

4. ЭКГ — отсутствие сократительной активностив левой половине сердца.

5. ЭхоКГ диагностически значима.

Г. Лечение.
1. Простагландин Е, для сохраненияартериального протока в функционирующем состоянии.

2. Коррекция ацидоза.

3. Двухэтапное паллиативное лечение — методикаНорвуда (Norwood):а) этап I: реконструкция правогожелудочка в общий желудочек через увеличение восходящей аорты и дуги исоединение его с a. pulmonalis. Создание шунта между подключичной артериейи a. pulmonalis;

б) этап И: создание физиологических условийдля кровообращения по Фонтену (Fontan) через 6-18 мес после снижения легочногососудистого сопротивления.4. Хирургическое вмешательствосопровождается высокой летальностью, длительные сроки жизни после операциине известны.

Шунтыслева направо (группа без цианоза)

I. Дефекты межпредсердной перегородки(ДМПП)

А. Типы дефектов.
1. Овальное окно: встречается(по результатам зондирования сердца) у 15-25% всего взрослого населения.

2. Дефект типа ostium primum: частичноеатриовентрикулярное (А-В, AV) соединение (канал). Обсуждается ниже в отдельномразделе.

3. Дефект типа ostium secundum: встречаетсячаще всего, ему уделено основное внимание в данном разделе. ВстречаемостьДМПП — 10-15% всех случаев ВЗС.

Б. Патология.
1. Размер широко варьирует, ночаще всего 2-3 см.

2. Локализация: чаще всего в среднем отделемежпредсердной перегородки. В то же время может локализоваться иным образом:
а) высокое расположение — околоустья верхней полой вены (ВПВ) обычно в сочетании с аномальным входом верхнейлегочной вены в ВПВ;

б) низкое расположение — около нижней полойвены, вследствие чего может быть использовано шунтирование справа налево.3. Комбинации:а) у 10-15% больных отмечаютсяаномальные легочные вены.

Правые вены впадают в ВПВ, левые вены вкоронарный синус или безымянную вену. Следует отметить необычную ситуацию,когда аномальный дренаж легочных вен сочетается с интактной межпредсерднойперегородкой;

б) синдром Лютембахера (Lutembacher): дефектДМПП по типу secundum + стеноз митрального клапана ведут к мощному шунтуслева направо с выраженным расширением a. pulmonalis.4. Патофизиология:а) шунт слева направо возникаетиз-за сниженной податливости левого желудочка по сравнению с правым желудочком;

б) шунтирование выражено в меньшей степениу детей раннего возраста, поскольку податливость обоих желудочков сходна;

в) объем шунтирования зависит от податливоститкани желудочков и легкого сосудистого сопротивления, размер дефекта неимеет существенного значения, при значительном шунтировании легочный кровотокпревышает системный в 2-4 раза;

г) последствия увеличенного легочного кровотокаЗСН с одышкой при физической нагрузке (ОФН), поздно развивающаяся легочнаягипертензия, повышенная склонность к развитию пневмонии, нет повышенногориска развития подострого бактериального эндокардита (ПБЭ);

д) следствием сниженного системного кровотокаявляется «грациль-ная внешность» больного (худоба, неразвитая мускулатура,тонкие кости);

е) легочная гипертензия у детей отмечаетсяредко (менее 15%), но в конечном итоге встречается у 15% взрослых больных;

ж) аритмии более характерны для взрослых.5. Клиника:а) симптомы:

обычно протекает бессимптомно, особеннов раннем возрасте, при появлении клиники наиболее заметны утомляемость,сердцебиение и ОФН, явная ЗСН отмечается у взрослых и может быть впервыеобнаружена при беременности;

б) признаки: мягкий систолический шум,фиксированный и широкий расщепленный S2, «грацильная внешность»;

в) лабораторные данные:

рентгенограмма грудной клетки — незначительнаякардиомегалия, незначительная ЗСН,
ЭКГ — гипертрофия ПЖ (ГПЖ), блокада правойножки предсерд-но-желудочкового пучка,
ЭхоКГ диагностически значима,
ангиография при катетеризации проводитсятолько если предполагается комбинированная аномалия.
6. Показанием к попытке исправления ситуациислужит величина (фракция) шунтирования более 1,5-2,0 или соответствующаясимптоматика. Единственным противопоказанием является синдром Айзенменге-ра(Eisenmenger).

7. Оперативное вмешательство осуществляетсяна «сухом» сердце, дефект закрывается лоскутом перикарда или дакроновойзаплатой, если он слишком велик для первичного закрытия. Если есть аномальныелегочные вены, то перегородка закрывается заплатой, которая закрывает иотверстия легочных вен (чтобы направить кровоток по ним в левое предсердие).

II. Частичный дефект предсердно-желудочковогоканала (дефект типа ostlum prlmum при ДМПП или частичный дефект упругостиэндокарда)

А. Эмбриология: дефект формируется приобразовании первичной перегородки, аномалия — при ее слиянии с желудочковойперегородкой.

Б. Анатомия.
1. Два дефекта:а) расщелина в переднем листкемитрального клапана (может быть частичной или полной);

б) дефект полулунной формы в нижнем отделепредсерднрй перегородки.2. Обычно хорды прикреплены кобоим краям расщепленного листка, вследствие чего он функционирует как«трехлепестковый клапан» без недостаточности.

3. Часто в трехстворчатом клапане отмечаетсясопутствующая расщелина.

4. Проводящая система смещена книзу.

5. Различимые и отделенные от полного атриовентрикулярногоканала за счет интактной межжелудочковой перегородки неповрежденные трехстворчатыйи митральный клапаны.

В. Патофизиология представлена шунтомслева направо ± митральная недостаточность.

Г. Клиника.
1. Симптоматику определяет степеньмитральной регургитации (МР):а) когда МР невелика, симптоматикасходна с той, которая представлена при ДМПП;

б) при большой МР рано появляются симптомыЗСН.2. Признаки:а) кардиомегалия с верхушечным«кошачьим мурлыканьем»;

б) грубый систолический шум МР;

в) задержка роста.3. Лабораторные данные:а) рентгенограмма грудной клетки— кардиомегалия и ЗСН;

б) ЭКГ — отклонение электрической оси влево;

в) ЭхоКГ диагностически значима.

Д. Хирургическое вмешательство.
1. Время: обычно в возрасте 1-4лет, если нет ЗСН и/или картины легочной гипертензии.

2. Методика:а) коррекция МР (прерывистые швы);

б) закрытие ДМПП (заплата у перикарда);

в) остерегаться сердечной блокады (помнитьо’расположении области операции проксимально по отношению к предсердно-желудоч-ковомупучку).3. После операции:а) летальность 3%;

б) последствия операции и послеоперационныеосложнения — кар-диальная блокада менее 1%, остаточная МР менее 10%.
III. Полный (открытый) предсердно-желудочковыйканал

А. Эмбриология: выраженные дефекты развитияэндокардиальных валиков.

Б. Патология.
1. Значительный атриовентрикулярныйдефект, включающий как меж-предсердную, так и межжелудочковую перегородку.

2. Патология митрального и трехстворчатогоклапанов.

3. Классификация Растелли (Rastelli) аномалийклапанов.
В. Патофизиология.
1. Шунт слева направо на предсердноми желудочковом уровнях.

2. ЗСН и легочная гипертензия развиваютсябыстро.

3. Выраженность патологии определяетсяразмером ДМЖП и степенью МР.

Г. Наиболее эффективно диагностикапроводится с помощью ЭхоКГ и путем катетеризации сердца.

Д. Хирургическое вмешательство.
1. Период времени — в течениепервого года жизни.

2. Наложение заплаты на дефекты перегородкис реконструкцией клапанов.

3. Летальность при первых операциях доходиладо 75%, теперь составляет 5-15%.

IV. Дефекты межжелудочковойперегородки (ДМЖП)

А. Этиология: убедительные этиологическиефакторы не найдены. Б. Встречаемость: 20-30% всех случаев ЗСН.

В. Патология.
1. Четыре основных анатомическихварианта:а) перимембранозный (80%): в мембранознойчасти перегородки, чуть ниже аортальных выступов, с расположением проводящегоствола по задневерхнему краю дефекта;

б) выходной (воронкообразный или надгребешковый):кпереди от  наджелудочкового гребешка, около легочного клапана, встороне волокон проводящей системы;

в) входной: кзади от сосочковой мышцы,ниже трехстворчатого клапана;

г) мышечный: в нижней мышечной части перегородки,дефекты часто бывают множественными («швейцарский сыр»); ^

д) дефекты из ЛЖ в ПП: встречаются режевсего и располагаются в мембранозной части перегородки над трикуспидальнымкольцом. Дефекты невелики, но создают большое шунтирование из-за градиентадавления.2. Размеры ДМЖП варьируют от 3мм до 3 см:а) рестриктивный (ограничивающий):ДМЖП меньше, чем площадь аортального клапана, давление в ПЖ повышено, новсе равно меньше, чем в ЛЖ, величина шунтирования зависит от размера ДМЖП;

б) нерестриктивный (неограничивающий):ДМЖП больше, чем площадь аортального клапана, давление в ПЖ = давлениюв ЛЖ, величина шунтирования зависит от легочного сосудистого сопротивления,быстро вызывает легочную гипертензию и изменение в сосудах.3. У больных с нерестриктивнымиДМЖП быстро развивается патология артериол малого круга.

4. Часто встречаются сопутствующие аномалии(например, ОАП, коарктация, ДМПП, стеноз клапана a. pulmonalis и аортальнаянедостаточность).
Г. Патофизиология: два важных следствия.
1. Сердечная недостаточность:шунт больше 2,0 может вызвать сердечную недостаточность, а при выраженнойЗСН эта величина может достигать 4,0-5,0. Хроническая недостаточность можетвести к повторным пневмониям.

2. Повышенное легочное сосудистое сопротивление;по мере возрастания легочного сосудистого сопротивления уменьшается объемшунтирования слева направо, в конечном итоге направление шунтирования меняетсяна противоположное (заболевание определяют как синдром Айзенменгера) споявлением цианоза от шунта справа налево.

3. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородкиувеличивают риск развития ПБЭ.

Д. Клиника.
1. Симптомы: при небольших дефектахмежжелудочковой перегородки течение обычно бессимптомное, но при дефектах,значительных по размерам, появляется картина ЗСН, а после изменения направленияшунтирования может возникнуть цианоз.

2. Признаки: сильный, грубый пансистолическийшум и отставание в росте ребенка.

3. Лабораторные данные:а) рентгенограмма грудной клетки— ЗСН и кардиомегалия;

б) ЭКГ — гипертрофия обоих желудочков;

в) ЭхоКГ диагностически значима.

Е. Лечение.
1. Период времени: возможна отсрочкав устранении небольших дефектов, поскольку 60-70% из них обычно закрываетсяспонтанно (спонтанно закрываются обычно дефекты, расположенные в мембранознойи мышечной частях перегородки, но это отмечается редко, при выходном ивходном вариантах ДМЖП).

2. Хирургическое вмешательство:а) при тяжелой ЗСН в раннем детскомвозрасте показана прямая реконструкция или, реже, перевязка a. pulmonalis;

б) большие по размерам ДМЖП нужно устранятьв течение первого года жизни.3. Методика:а) доступ или через правое предсердие,или путем поперечной вентри-кулотомии;

б) заплата из дакрона или ткани перикарда;

в) нужно помнить о проводящих путях, обопасности воздушной эмболии, о возможном существовании множества ДМЖП.

V. Открытый артериальный проток

А. Встречаемость: 10% всех ВЗС с соотношением3:1 в пользу мужчин.

Б. Этиология: артериальный проток являетсярудиментом левой 6-й аортальной дуги, функционирует во внутриутробном периодедля шунтирования легочного кровотока.
1. В норме закрывается в течениенескольких дней после рождения из-за уменьшения легочного сосудистого сопротивления.

2. Сохранение ОАП связывают с перенесеннойвнутриутробно краснухой, но в большинстве случаев этиология порока остаетсянеизвестной.

В. Анатомия.
1. Расположен чуть выше левойa. subclavia.

2. Диаметр колеблется от 2 мм до 1 см (обычно7-8 мм).

3. Длина 5-10 мм.

4. В 15% случаев встречаются комбинированныепороки (чаще всего ДМЖП с коарктацией).

Г. Патофизиология — шунт слева направо.
1. Легочный кровоток может достигать10-15 л/мин с большим объемом шунтирования, что может вести к ранней ивыраженной ЗСН.

2. Сосудистое сопротивление в легких увеличиваетсякак при ДМЖП, но обычно уменьшается после перевязки ОАП.

3. Может развиться постоянный уровень повышенноголегочного сопротивления, что вызывает изменение направления шунтирования(синдром Айзенменгера).

4. Повышенная чувствительность к ПБЭ сэтиологией Streptococcus viridans.

Д. Клиника.
1. Симптомы: у младенцев проявленияколеблются от полного отсутствия симптоматики до выраженной ЗСН (после1 года симптоматика, как правило, отсутствует).

2. Признаки: маркером является длительнозвучащий шум во втором межреберном промежутке слева с широкой иррадиацией:а) большая величина пульсовогодавления;

б) цианоз указывает на комбинированныйпорок или синдром Айзенменгера.3. Лабораторные данные: ЭхоКГвесьма информативна, ангиография требуется редко.

Е. Хирургическое вмешательство.
1. У младенцев — перевязка ОАПчерез заднелатеральную торакотомию слева.

2. У взрослых ткань ОАП хрупкая, насыщенакальцификатами, поэтому при реконструкции необходимо наложить заплату;операция проводится с искусственным кровообращением и гипотермией.

Ж. Особенности: ОАП у недоношенныхдетей может закрыться под действием индометацина (эффективность 79%), хотяоперация все равно может потребоваться и быть с успехом выполнена.

Шунтысправа налево (группа с цианозом)

I. Тетрада Фалло (Fallot)

А. Встречаемость: 50% всех синих пороков сердца. Б. Анатомия.
1. Описываются четыре классические составляющие порока:а) стеноз a.pulmonalis, затрудняющий отток крови из правогожелудочка;

б) ДМЖП;

в) декстрапозиция аорты (аорта как бы сидит верхом на ДМЖП);

г) ГПЖ.2. Все анатомические дефекты вторичны по отношению к единственномупороку развития — отклонению инфундибулярной межжелудочковой перегородки.

3. Инфундибулярная перегородка отклоняется кпереди и к голове, что приводитк:а) образованию большого (2-3 см) ДМЖП в точке несращения мембранознойчасти перегородки;

б) стенозу или даже полной атрезии a. pulmonalis (в большинстве случаевотмечается сужение клапанного кольца a.pulmonalis и обту-рация воронкообразнойкамеры); в 20% случаев имеет место атрезия a.pulmonalis; может отмечатьсядиффузная гипоплазия всего выходного тракта ПЖ;

в) расположению аорты как бы верхом на ДМЖП; у 5% больных отмечаютсяотклонения в строении коронарных артерий, у 20% больных дуга аорты изгибаетсявправо.4. Часто наблюдается ОАП, и после его закрытия цианоз усиливается.
В. Патофизиология.
1. ДМЖП и стеноз a. pulmonalis, затрудняющий отток крови изправого желудочка:а) давление в ПЖ = давлению в ЛЖ;

б) кровоток по a. pulmonalis уменьшается из-за шунтирования справа налево,что ведет к появлению цианоза;

в) ЗСН и кардиомегалия отмечаются редко.2. Аноксия варьирует в зависимости от величины кровотока поa. pulmonalis и усиливается в зависимости от уровня физической нагрузки.

3. После двух лет болезни для больного характерна полицитемия с гема-токритом60-75%, в отдельных случаях показатель увеличивается до 85-90%.

4. Цианоз выражен сильнее при более высоком гематокрите.

5. «Барабанные палочки» развиваются на пальцах в течение первых летжизни.

Г. Симптомы (присутствуют у большинства больных).
1. Одышка и цианоз, которые усиливаются при физической нагрузке.

2. Гипоксические «синие» приступы: эпизоды выраженного цианоза, вследза чем наступает обморочное состояние, грозный признак, возникающий из-загипоксии мозга, возможен смертельный исход или гемиплегия, указывает нанеобходимость срочной операции.

3. Положение на корточках — характерная позиция, в которой у больногоуменьшается одышка в результате увеличения периферического сосудистогосопротивления, в конечном итоге увеличивается кровоток через a. pulmonalis.

4. Абсцессы головного мозга возникают достаточно часто.

Д. Физикальное исследование.
1. Цианоз и «барабанные палочки» на пальцах.

2. Систолический шум, «кошачье мурлыканье», ослабление S2.

3. У 50% определяется пальпируемое дрожание.

Е. Лабораторные данные.
1. Рентгенограмма грудной клетки: сердце по форме напоминаетфранцузский деревянный башмак — сабо.

2. ЭКГ: ГПЖ и отклонение электрической оси вправо.

3. ЭхоКГ диагностически значима.

4. Катетеризация сердца и ангиография являются необходимыми процедурамидля уточнения анатомических деталей стеноза a. pulmonalis, в результатечего затрудняется отток крови из ПЖ, локализации ДМПЖ ~ и расположениякоронарных артерий.

Ж. Оперативное лечение.
1. Показания:а) «синие» приступы требуют срочного оперативного вмешательства;

б) в возрасте младше 3 мес при экстренной операции больше показана паллиативнаяметодика;

в) в возрасте старше 3 мес показано реконструктивное вмешательство.

2. Паллиативное шунтирование направит общий кровоток в систему a.pulmonalis:а) операция по Блелоку—Тауссиг (Blalock—Taussig): наложениеанастомоза между правой a. subclavia и ветвью a. pulmonalis (прямой шунт)или между левой a. subclavia и ветвью a. pulmonalis с использованием сосудистогопротеза;

б) операция по Поттсу—Уотерстоуну (Potts—Waterston) больше не применяется.3. Коррекция операции:а) стеноз a. pulmonalis, затрудняющий отток крови из ПЖ: терапиязависит от анатомии;

б) ДМЖП: один из вариантов — закрытие дакроновой заплатой;

в) после операции систолическое давление в ПЖ должно быть меньше 65%от давления в ЛЖ.

II. Транспозиция крупных сосудов (ТКС)

А. Встречаемость: 5-8% от всех случаевВЗС (25% всех летальных исходов в период новорожденности из-за ВЗС).

Б. Этиология: аномальное строение луковицыаорты.
1. С соотношением 4:1 преобладаютмужчины.

2. Факторы риска не выделены.

В. Анатомия.
1. Желудочково-артериальная дискоординацияс сохранением предсерд-но-желудочковой координации:
а) аорта отходит от правого желудочка;

б) легочная артерия отходит от левого желудочка;

в) создаются два параллельных круга кровообращения;для жизни больного необходима сосудистая зона, где кровь могла бы смешиваться.
2. Три зоны смешивания крови: а) ДМПП (часто);б) ДМЖП (50-70%);

в) ОАП (50%).3. Часто встречаются комбинированныепороки (например, стеноз или ат-резия a. pulmonalis, коарктация, декстрокардия).

Г. Патофизиология.
1. Общая гипоксия и прогрессирующаяЗСН являются двумя основными проблемами.

2. Три основные группы пациентов:а) нет ДМЖП: «слабое смешивание»,раннее развитие гипоксии, ги-поксическое повреждение мозга и смерть;

б) большой ДМЖП: «хорошее смешивание»,раннее развитие ЗСН и легочной гипертензии;

в) большой ДМЖП + фактор, затрудняющийотток крови из левого желудочка (например, стеноз клапанного кольца a.pulmonalis), более мягкое течение (сходное с больными с тетрадой Фалло),поздние признаки гипоксии, но реже ЗСН.

Д. Клиника.
1. Симптоматика определяется следующимивариантами: анатомическим, цианотическим или с ЗСН.

2. Систолический шум, как правило, присутствует.

3. Эхо КГ диагностически значима.
Е. Лечение.
1. Паллиативное (создание илиувеличение ДМПП для улучшения смешивания крови):а) оперативное устранение межпредсерднойперегородки;

б) баллонная предсердная септостомия (БПС)— текущее паллиативное вмешательство выбора.2. Реконструктивная операция:а) «включение», предсердия: использованиепредсердия как отражателя, чтобы направить системный венозный кровотокв левый желудочек (через митральный клапан), а оксигенированную легочнуювенозную кровь — в правый желудочек; операция по Сеннингу (Senning): использованиемежпредсердной перегородки как отражателя, операция по Мастерду (Mustard):использование в качестве отражателя’заплаты из перикарда;

б) «включение» артериальной системы: производитсятранспозиция аорты и a. pulmonalis; требуется одновременная транспозициякоронарных сосудов, потенциальное преимущество по сравнению с операциейпо «включению» предсердия заключается в том, что на правый желудочек невозлагается «обязанность» регулировать системное АД. 3. Период времени:а) больным с крупным ДМЖП реконструкциюследует выполнять рано, чтобы предотвратить развитие легочной гипертензии;

б) больным без ДМЖП паллиативная операция(БПС) дает отсрочку на несколько месяцев с последующей попыткой реконструкции;

в) больным с ДМЖП + фактор, затрудняющийотток крови из ЛЖ, паллиативное шунтирование по Блелоку позволяет перенестиреконструктивную операцию по Растелли на возраст 5-7 лет.

III. Атрезия трехстворчатого клапана

А. Встречаемость: 2-5% больных с синимипороками сердца.
Б. Анатомия.
1. Присутствуют четыре основныеаномалии: 1) атрезин трехстворчатого клапана, 2) ДМПП, 3) гипоплазия ПЖ,4) ДМЖП. Кровь обычно поступает в ПЖ через ДМЖП.

2. У 30% больных отмечается комбинированнаяТКС.

В. Главной патофизиологической чертойявляется выраженная гипоксемия.
1. 90% детей умирают в возрастедо 1 года, если не произведена реконструкция.

2. У больных с ТКС обычно вместо гипоксииотмечается ЗСН.

Г. Клиника.
1. Обычно характерен цианоз ианоксические «синие» кризы.

2. ЭхоКГ диагностически значима, но необходимакатетеризация сердца для уточнения анатомического дефекта.

Д. Лечение.
1. Неотложное вмешательство, вцелом влияющее на шунтирование a. pulmonalis, обычно требуется достаточноредко.

2. Иногда БПС может смягчить ситуацию,если ДМПП невелик и есть градиент давления.

3. Реконструктивная операция откладываетсядо возраста 6-12 мес: а) операция по Фонтену — три варианта:анастомоз между ПП и a. pulmonalis, анастомоз с использованием сосудистогопротеза между ПЖ и a. pulmonalis, вшивание клапансодержащего протеза междуПП и ПЖ;

б) успех операции зависит от величины системноговенозного давления, определяющего перфузию малого круга; противопоказаниемк операции служит увеличенное легочное сосудистое сопротивление.
4. У небольшого числа больных с ЗСН вследза перевязкой a. pulmonalis на раннем этапе производят восстановление кровотокапо данному сосуду и операцию по Фонтену, которая должна защитить легочноесосудистое русло.

IV. Стеноз a. pulmonalis

А. Встречаемость.
1. 10% от всех случаев ВЗС.

2. Этиологические факторы неизвестны.

Б. Патология.
1. Значительное количество аномалийклапанов, клапанного кольца, а. pulmonalis и ПЖ.

2. Чаще всего из-за спаявшихся выступовклапанов.

3. Истинная атрезия встречается редко.

4. Важно распознать гипоплазию клапанногокольца, поскольку от этого зависит тип планируемого оперативного вмешательства.

5. Овальное отверстие всегда открыто из-заувеличенного давления в ПП.

В. Патофизиология.
1. Увеличение систолического давленияв ПЖ со вторичной ГПЖ.

2. Степень выраженности порока зависитот градиента между систолическим давлением в ПЖ и систолическим давлениемв a. pulmonalis: слабый — < 50 мм рт.ст.; средний — 50-80 мм рт.ст.;выраженный — 80 и более (может достигать 100-200 мм рт.ст.).

3. Прогрессирующая ГПЖ с недостаточностьюПЖ обычно развивается поздно.

Г. Клиника.
1. Симптомы: часто отсутствуют,но во многих случаях отмечается небольшая одышка и быстро возникающая усталость.

2. Физикальное исследование: слабый IIтон, грубый систолический шум выброса во втором межреберном промежутке,поднимающий толчок ПЖ при пальпации.

3. Лабораторные данные:а) рентгенограмма грудной клетки:увеличение размеров ПЖ и снижение интенсивности сосудистого рисунка;

б) ЭКГ: ГПЖ;

в) ЭхоКГ диагностически значима;

г) катетеризация важна для определениявыброса из ПЖ.

Д. Лечение.
1. Новорожденные в критическомсостоянии:а) простагландин EJ для сохраненияартериального протока открытым;

б) баллонная пластика клапанов.2. Реконструктивная операция:а) артериотомия a. pulmonalisдля разделения склеившихся комиссур;

б) изменение размера клапанного кольцас использованием расширителя Гегара;

в) при стенозе в области воронки можетпотребоваться вентрикуло-томия с наложением заплаты;

г) закрытие 00 с измерением давления послепроцедуры для оценки градиента;

д) после операции летальность 1% (возрастстарше 1 мес).

Редковстречающиеся пороки развития

I. Трехпредсердное сердце

А. Анатомия: вариант полного аномальноговозврата легочных вен (ПАВЛВ) с общей венозной камерой, впадающей в левоепредсердие через суженный вход; камера расположена выше и кзади от нормальногоЛП и отделяется толстой мышечной диафрагмой; у 70% больных отмечается ДМППс шунтом справа налево.

Б. Главной чертой патофизиологии являетсялегочная гипертензия (как при митральном стенозе).

В. Клиника: у больных отмечается выраженныйлегочный застой, легочная гипертензия и сердечная недостаточность.
1. 75% больных умирают без терапиив течение первого года жизни.

2. В диагностике наиболее значима ЭхоКГ.
Г. Лечение: показано быстрое оперативное вмешательство;убрать аномальную перегородку и закрыть ДМПП (хорошие результаты).

II. Полный аномальный дренаж легочныхвен

А. Анатомия: при всех вариантах обязательноприсутствуют ДМПП и ОАП.
1. Супракардиальный (45%): легочныевены впадают в безымянную вену.

2. Кардиальный (25%): легочные вены впадаютв ПП или коронарный синус.

3. Поддиафрагмальный (25%): легочные венывпадают в портальную вену или в рядом расположенные вены.
Б. Патофизиология.
1. Затруднение венозного оттокаявляется главной проблемой и вызывает выраженную легочную гипертензию.

2. Прогноз при отсутствии терапии плохой,летальность через 3 мес составляет 50%, через 1 год — 80%.

В. Клиника: симптоматика, характернаядля ЗСН.

Г. Лабораторные данные: ЭхоКГ диагностическизначима, но необходима ангиография для уточнения анатомических деталей.

Д. Хирургическая реконструкция.
1. Должна быть произведена в ранниесроки; сопровождается летальностью 15-20%.

2. Проводится на фоне гипотермической остановкисердца:
а) создается широкое соединениемежду  общим венозным стволом и ЛП, аномальные вены перевязываются,ДМПП закрывается;

б) при впадении вен в коронарный синуснеобходимо эту зону просто расширить, чтобы вены свободно впадали -в ЛП.

III. Аортопульмснальное окно

А, Встречается редко и возникает из-занеполного развития спиральной перегородки, которая разделяет артериальныйствол, в результате этого сохраняется дефект (или окно) между аортой иa. pulmonalis (размером 5-30 мм); как следствие большой шунт слева направо(сходный с ДМЖП или ОАП) с прогрессивным течением.

Б. Клиническая картина сходна с ОАП, исключениемслужит наличие только систолического шума.

В. ЭхоКГ диагностически значима, но необходимосделать аортографию.

Г. Реконструкция заключается в трансаортальномзакрытии дефекта с возможным использованием заплаты.

IV. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы

А. Анатомия: первичная патология заключаетсяв истончении средней составляющей стенки аорты в области синуса из-за невозможностирастяжения аортальной стенки до аортального клапанного кольца; обычно впроцесс вовлекается правый коронарный синус.

Б. Патофизиология: стенка синуса разрываетсяв правое предсердие, в результате чего возникает шунт слева направо с неослабевающейЗСН.

В. Диагноз ставится по ЭКГ.

Г. Хирургическая пластика показана в раннемвозрасте, она заключается в трансаортальном ушивании дефекта с использованиемзаплаты.

V. Общий артериальный ствол

А. Встречается редко, возникает в результатеотсутствия разделения аорты и a. pulmonalis; общий отток крови (аорта,a. pulmonalis, коронарные артерии) от желудочков происходит по. общемуартериальному стволу.

Б. Патофизиология: выраженная перегрузкалегочного сосудистого сопротивления (< 6 мес); при отсутствии терапиисмерть наступает через 1 мес у 50% больных и через 1 год — у 90% больных.

В. Лечение: создание канала между правымжелудочком и a. pulmonalis после закрытия ДМЖП и отделение a. pulmonalisот ствола с сопутствующей перевязкой a. pulmonalis. Операция сопровождаетсявысокой летальностью.

VI. Единственный желудочек (одножелудочковоесердце)

А. Анатомия: оба предсердие-желудочковыхклапана освобождаются в общую камеру (морфологически она может быть правойили левой), при этом возможны различные варианты оттока.

Б. Патофизиология определяется анатомическимиособенностями оттока крови; характерна ЗСН или гипоксемия.

В. Лечение.
1. При проведении паллиативнойоперации в раннем возрасте показана перевязка a. pulmonalis (у больныхс ЗСН) или шунтирование по Блелоку (больным со сниженным кровотоком в a.pulmonalis).

2. При реконструкции выполняют или операциюпо Фонтену, или разделение общей камеры на два желудочка.

VII. Аномалия Эбштейна (Ebstein)

А. Анатомия: порок развития трехстворчатогоклапана со смещением вниз передней и задних створок, в результате чегообразуется третья камера сердца. Таким образом, возникает «предсердная»часть стенки ПЖ и гипоплазия расположенной дистальнее камеры ПЖ.

Б. Патофизиология: большой проблемой являетсясниженный отток крови из ПЖ (из-за трикуспидальной недостаточности и дисфункцииПЖ).
1. Выраженное увеличение ПП.

2. Аритмия — обычное явление.

3. Также часто шунт справа налево черезДМПП.
В. Симптомы.
1. Вначале у младенцев отмечаетсятахипноэ и цианоз; их проявления позже уменьшаются.

2. Обычно диагноз ставится в середине подростковоговозраста, но только 5% больных живут более 50 лет.

Г. Диагноз ставится по аускультативнымданным и рентгенограмме грудной клетки, но ЭхоКГ весьма значима.

Д. Лечение при появлении симптомов и прогрессированиикардиомегалии заключается в реконструкции клапана или (реже) его замене.

Аномалиикоронарных сосудов

I. Аномальное отхождение левой коронарнойартерии от легочного ствола

А. Встречается редко: 1 на 300 000 рождений.

Б. Клинические проявления сходны с клиникойинфаркта миокарда (ИМ) у взрослых, при этом по левой коронарной артерииотмечается ретроградный кровоток.

В. Обычно в течение первых 3 мес жизнивозникает тяжелая картина с ИМ и недостаточностью ЛЖ. На ЭКГ видна характернаядля инфаркта Q-волна. Катетеризация диагностически значима.

Г. Лечение заключается в следующем: 1)пересадка начального отдела левой коронарной артерии в аорту, 2) наложениешунта с использованием аутовены или a. subclavia, 3) просто перевязка левойкоронарной артерии у основания для прекращения ретроградного кровотока.Летальность 50%.

II. Коронарная артериовенозная фистула

А. Анатомия.
1. Обычно единичная, небольшая(2-5 мм) фистула, вовлеченная в процесс коронарная артерия извилистая ирасширенная.

2. В 2/3 случаеваномалия возникает на правой коронарной артерии, в ‘/з —  на левой.

3. 90% объема кровотока сливается в камеруправого сердца или в сосуды данного коллектора,

Б. Клиника.
1. У большинства больных симптоматикаотсутствует, и диагноз ставится при обнаружении длительно звучащего шума.

2. У взрослых может наблюдаться картинанезначительной ЗСН из-за шунта слева направо, или (реже) развивается стенокардияиз-за коронарного «обкрадывания».

3. Катетеризация помогает поставить диагноз.
В. Лечение: перевязка сосуда (с шунтированиемпри крупных, фистулах).

III. Коррекция врожденной транспозициимагистральной артерии

А. Анатомия.
1. «Двойное расстройство»: имеетсяв наличии ТКС, кроме того, есть несоответствие в атриовентрикулярном соединении.

2. Расположенный в соответствующем местеправый желудочек получает легочную венозную кровь через митральный клапани выбрасывает ее в аорту, в то время как левый желудочек получает венознуюкровь из системного кровообращения через трехстворчатый клапан и выбрасываетее в a. pulmonalis.

3. Велика вероятность сопутствующих аномалий(98%):а) аномалии проведения (более50% больных имеют А-В блокаду);

б) ДМЖП (80% больных);

в) стеноз a. pulmonalis;

г) недостаточность митрального клапана.
Б. Лечение.
1. ЭхоКГ диагностически значима.

2. Для предотвращения легочной гипертензиинужно закрыть ДМЖП.

IV. Двойной выход из правогожелудочка (ДВПЖ)

А. Анатомия.
1. Обе главные артерииотходят от расположенного в соответствующем месте правого желудочка.

2. Возможны разнообразныеанатомические варианты.а) четыре вариантавзаимоотношений главных артерий;

б) четыре варианта ДМЖП:субаортальный; субпульмональный; ниже обеих артерий («дважды подчиненный»);не ниже ни одной из артерий («неподчиненный»).3. Описано в конечномитоге 16 возможных анатомических вариантов с диапазоном от классическойТКС до тетрады.

4. Синдром Туссиг—Бинга (Taussig—Bing)является вариантом ДВПЖ и представляет собой ДВПЖ с субпульмональным ДМЖП.

Б. С точки зрения клиническихпроявлений описаны три варианта расстройств кровообращения.
1. При просто большомДМЖП симптоматика ДМЖП появляется весьма рано.

2. При стенозе a. pulmonalisи субаортальном ДМЖП появляются признаки тетрады.

3. При варианте Туссиг—Бингаразвивается симптоматика ТКС.
В. Хирургическая реконструкция:в целом создается внутрисердечный канал для направления кровотока из ЛЖв аорту

V. Петля, образованная из a. pulmonalis

А. Анатомия: левая a. pulmonalisначинается от правой a. pulmonalis и располагается между трахеей и пищеводом.Таким образом, вокруг трахеи образуется артериальная петля.

Б. Клиника.
1. Симптоматикапоявляется рано (первые месяцы) и включает стридор, хрипы и удушье.

2. Для диагностики необходиморентгеноконтрастное исследование пищевода и бронхоскопия.

В. Хирургическая реконструкция:отделение левой a. pulmonalis у ее основания и вшивание ее в главный стволa. pulmonalis.