Анатомия
Масса печени составляет приблизительно1/50 часть общей массы тела. На рис. 28.1 представлена сегментарная анатомия печени.
Рис. 28.1. Функциональное разделение печени и ее сегменты, согласно классификации Куино. (По: BismuthH. Surgical anatomy and anatomical surgery of the liver // World J.Surg. 6:6. 1982.)
Истинная главная междолевая борозда простирается от ямки желчного пузыря спереди и книзу до нижней полой вены кзади. Билиарныйдренаж проходит через правый и левый печеночные протоки, которые в областиворот печени сливаются спереди в общий печеночный проток. На долю печеночной артерии приходится 25% от кровотока печени, на долю воротной вены — 75%.Чревная артерия -» общая печеночная -» (гастродуоденальная, правая желудочная)-> собственно печеночная -» (правая, левая) печеночная. Пузырная артерияотходит от правой печеночной. В 17% случаев правая печеночная артерия являетсяветвью верхней мезентериальной артерии.
Система воротной вены
Формирование воротной вены происходит позадиподжелудочной железы от слияния верхней мезентериальной и селезеночнойвен (нижняя мезентериальная вена дренируется в селезеночную). Система воротнойвены не имеет клапанов. Воротная (портальная) вена расположена кзади итянется до желчного протока и печеночной артерии в ворота печени, где отнее отходят правая и левая ветви.
Венозная система печени
Вены, расположенные между дольками печени,называются междольковы-ми. От них берут свое начало внутридольковые вены,которые впадают в центральные. Центральные вены нескольких долек сливаютсяв более крупные венозные сосуды, формируя правую, левую и среднюю печеночныевены, которые дренируются в нижнюю полую вену. Указанная венозная систематакже не имеет клапанов. Средний кровоток составляет 1500 мл/мин на 1,73м2 поверхности тела.
Существуют четыре взаимосвязанные анатомо-физиологическиеединицы: циркуляторная, билиарная, ретикуло-эндотелиальная и функционирующиепеченочные клетки — гепатоциты.
Функциональные пробы
Белки. В печени синтезируются такиебелки, как альбумин, фибриноген, протромбин и другие факторы свертываниякрови. Уровень альбумина в сыворотке крови снижается при заболевании печени,но обладает периодом полураспада, составляющим 21 день.
Углеводы и липиды. При заболеваниипечени редко отмечают гипогликемию, более часто — нарушение гликогенеза.При циррозе и гепатите наблюдают уменьшение конверсии галактозы в глюкозу.Печень синтезирует, эстерифицирует и экскретирует холестерин. Билиарнаяобструкция и первичный билиарный цирроз обусловливают повышение концентрациихолестерина. Уменьшение уровня холестерина может быть результатом паренхиматозногозаболевания печени.
Ферменты. Наиболее распространеннымипоказателями патологии служат аспартатаминотрансфераза (ACT) и аланинаминотрансфераза(АЛТ). Активность ACT будет повышена при заболеваниях печени, почек, сердца,патологии скелетной мускулатуры и повреждениях клеток поджелудочной железы,* АЛТ является более специфическим ферментом, указывающим на патологиюпечени. Активность лактатдегидрогеназы (ЛДГ) также может быть увеличена.Отмечают повышение активности щелочной фосфатазы при билиарной обструкции,холестазе и диффузных повреждениях печени. Активность щелочной фосфатазыотносится к очень чувствительным маркерам для выявления метастатическойкарциномы. Активность 5′-нуклеотидазы также может быть увеличена при гепатобилиарномзаболевании.
Экскреция красителей. Определенныекрасители, особенно индоциа-ниновый зеленый, могут обеспечивать исследованиекровотока в печени благодаря принципу Фика (Pick).
Дефекты свертывающей системы крови.Часто сопутствуют заболеванию печени. При обструктивной желтухе концентрациявитамина К понижена в результате уменьшения количества желчи в просветекишечника, растворяющей указанный витамин. При гепатоцеллюлярном заболеванииотмечают снижение синтеза протромбина. Дополнительно может уменьшатьсясинтез V, VII, IX факторов свертывания крови, а также фибриногена. Больные,страдающие циррозом печени, могут обладать усиленным фибринолизом.
Пункционная биопсия. При выполнениипункционной биопсии отмечают минимальную смертность (0,08%). Пункционнуюбиопсию .используют для диагностики постгепатитных и постнекротическихциррозов, а также клеточных и фокусных повреждений. При подозрении на гемангиомупунк-ционная биопсия противопоказана.
Исследования, обеспечивающие визуализациюпроцесса. Магнитный резонанс идентифицирует паренхиматозноезаболевание и выявляет .локализацию процесса для назначения дальнейшейтерапии. С помощью магнитно-резонансной томографии или ультразвуковогоисследования с двойным сканированием также можно определять васкулярныеповреждения и проходимость сосудов. Сцинтилляционное сканирование сколлоидным раствором сернистого технеция-99т имеет достоверность при диагностикеповреждений печени, превышающую 65%. Ангиография — полезный методдля демонстрации сосудистой структуры опухоли и для предоперационного обследования.
Повреждение печени относится к одному изнаиболее распространенных (после селезенки) повреждений органов брюшной полости, особенно часто возникающих в результате автомобильных аварий.Повреждения печени классифицируют на чрескапсулярные, подкапсулярные илицентральные. Хиатальные повреждения часто фатальны. При разрыве капсулы уровень внутрибрюшного давления падает, что обычно приводит к шоку. Также отмечают боль, спазм и ригидность.
Диагностика. При травмах живота,нанесенных тупым предметом, которые сопровождаются клинической симптоматикой(см. выше) или переломами правых острых углов ребер, следует заподозритьповреждение печени. Лаваж может дать отрицательные результаты в случаях подкапсулярных и центральных повреждений. Использование сканирующей компьютернойтомографии обеспечивает наиболее достоверную диагностику.
Лечение. Как и при любой большойтравме, проходимость воздушных путей, дыхание и кровообращение должны бытьвосстановлены перед использованием другой, окончательной, терапии. Больные,особенно дети, находящиеся в стабильном состоянии и обладающие, по результатамсканирующей КТ, незначительными повреждениями печени, могут быть оставленыпод наблюдением для поддержания работы их жизненно важных функций в стабильномрежиме. При проведении выжидательной тактики может быть необходим продолжительныйпокой в постели. Кровоизлияние в печень обычно останавливают путем неотложнойлапаротомии, сопровождающейся хирургической обработкой раны с удалениемнежизнеспособной ткани> лигирова-нием основных сосудов и тампонированиемповреждении печени. Тампонирование способно обеспечить жизненно важнуюостановку кровотечения и позволить транспортировку больного в профильныйцентр. Хирург должен избегать выполнения глубоких паренхиматозных швов.Может оказаться полезным Прием Прингла (Pringle) (окклюзия притока).Эти процедуры обычно сопровождает наружный дренаж.
Осложнения. Первое место по смертности занимает кровотечение, на втором месте стоит инфекция. Гемобилия, кровьв желчи, иногда обусловлена значительными повреждениями печени или наличием глубоких паренхиматозных швов. Обычно эпизодическое желудочно-кишечное кровотечение продолжается в течение нескольких недель после травмы. Лечениеосуществляют посредством эмболизации или проведения операции.
Травма с повреждениями основных сосудов.Лигирование общей или собственно печеночной артерии нередко оказывается эффективным благодаря хорошему коллатеральному кровотоку. В 15% случаев травм печени, нанесенных тупым предметом, отмечают разрыв печеночных вен,часто заканчивающийся летальным исходом. Остановка кровотечения может быть достигнута окклюзией артериального притока в ворота печени и изоляцией сосудов, отходящих от полой вены сверху и снизу печени; с выполнением шунтирования.Повреждения портальной вены достаточно редки и должны быть, по возможности,устранены. При необходимости может быть допущено лигирование.
Пиогенные абсцессы
Пиогенный абсцесс является результатом:1) восходящей билиарной инфекции (наиболее частая причина — холангит,обусловленный конкрементами), 2) гематогенного распространения черезсистему воротной вены, 3) генерализованной септицемии с артериальным распространением(вторая причина наиболее типична), 4) прямого распространения и 5) травмыпечени. Пилефлебит (портальная септицемия), который отмечают у 3%больных, имеющих перфоративный аппендицит и острый ди-вертикулит, можетприводить к абсцессу. В выделенных культурах у 33% больных обнаружена Escherichiacoli, имеющая билиарное происхождение; стафилококки и стрептококкипреобладают при инфекциях системного происхождения.
Клинические проявления. К ним относятсясимптомы первичной причины. Гектическая лихорадка с ознобами, профузноепотоотделение, тошнота, рвота и анорексия. Боль появляется поздно, желтуханетипична, слабость наблюдают у 50% больных.
Диагностика. Отмечают лейкоцитоз,частую анемию. Посевы крови дают положительные результаты у 30% больных.Функциональные печеночные пробы: повышение активности щелочной фосфатазы.Рентгенографические признаки включают ограничение движения правой половиныдиафрагмы, притупление правого кардиодиафрагмального угла, разреженныевоздушно-жидкостные уровни. В диагностике очень полезна сканирующая КТ.
Лечение. Заключается в проведении дренирования и использовании антибиотиков. Одиночные абсцессы дренируют либо с помощью операции, либо чрескожным способом, используя КТ или ультразвуковое исследование с равноценными результатами. Результаты выделения культур из абсцессов положительны у 80% больных, причем у половины отмечены смешанные культуры. Для множественных абсцессов характерна высокая смертность; они требуют проведения в ходе операции дренажа, реже резекции.
Амебные абсцессы
Отмечено, что 10% населения инфицированы Entamoeba histolytica. Абсцессы печени наблюдаются у взрослых среднейвозрастной группы, соотношение мужчин и женщин составляет 9:1. Микроорганизмы достигают печени через систему воротной вены. В типичных случаях одиночныеабсцессы правой доли печени наполнены жидкостью, напоминающей «соус для анчоусов».
Клинические проявления. Лихорадка,боль в области печени (88%), иногда боль в правом плече. Лихорадка с профузнымпотоотделением и ознобы наблюдаются у 75% больных. В 50% случаев заболеваниюпредшествует диарея, кровянистая слизь в стуле у детей. При физикальномобследовании определяют увеличенную и болезненную печень. Желтуху отмечаютредко.
Диагностика и осложнения. Характерны лейкоцитоз, при продолжительном течении заболевания — анемия. Частота выявленияамебы в стуле составляет 15,4%. Функциональные печеночные пробы не эффективны.Почти всегда отмечают положительный тест непрямой гемагглютинации. В диагностике используют также сканирование. При аспирации полости получают характерное содержимое, трофозоиты обнаруживают менее чем у ‘/3 больных.Вторичную бактериальную инфекцию наблюдают в 22% случаев. Абсцессы могут перфорировать (6-9%) или распространяться в соседние органы.
Лечение. В первую очередь используют противоамебные средства, метронидазол служит препаратом выбора. Если симптомы персистируют, может потребоваться аспирация/дренаж. Остаточные проявления абсцесса определяют при рентгенологическом исследовании или в случае вторичного инфицирования абсцесса.
Непаразитарные кисты
Непаразитарные кисты включают дегенеративные,дермоидные, лимфатические, ретенционные и пролиферативные кисты. Одиночные кисты обычно расположены в правой доле печени, обладают чистой емкостью.Печень может быть сотовидной, поликистозной; эта патология сочетается с поликистозом почек. Поликистозная печень (редко) может вызвать портальнуюгипертензию. Травматические кисты, как правило, одиночны и наполненыжелчью. Цистаденомы заполнены слизистым содержимым. Обычно кисты растут медленно и характеризуются немногочисленными симптомами. При пальпацииих определяют как безболезненные образования, локализованные в правом верхнемквадранте живота. Появление симптомов обусловлено давлением кисты на соседниеорганы. Желтуху отмечают редко. Функциональные печеночные пробы имеют небольшоезначение. Компьютерная томография и ультразвуковое исследование очень полезны в диагностике. Боль возникает при перфорации, перекруте или кровотечении.
Лечение. Для бессимптомных кистлечение состоит только в наблюдении. Хирургическое лечение должно заключаться в полной экстирпации. Большие, глубокие, стерильные кисты могут быть простоподвергнуты широкому иссечению свода. Гнойное содержимое требует наружногодренирования. Внутренний дренаж необходим для кист, которые имеют сообщение с билиарным деревом. Наличие поликистозной печени может потребовать неанатомической резекции/широкой фенестрации. Прогноз определяет сочетание с заболеванием почек.
Гиатидные кисты
Гиатидные кисты обычно однокамерные и обусловленыEchinococcus granulosis. Альвеолярный тип кист образован Е. multiocularis.70% ги-атидных кист локализовано в печени, около 30% составляют множественныекисты. Правая доля печени поражена в 85% случаев. Киста — это инкапсулированноеобразование, состоящее из двух слоев, наполненное бесцветным, опалесцирующимсодержимым, находящимся под давлением. Дочерние кисты расположены внутриосновных кист. При альвеолярном заболевании капсула с множественными метастазамиотсутствует, отмечают гематогенное и лимфатическое распространение.
Осложнения. Включают интрабилиарноепрободение (5-10%), нагноение, вызванное билиарными бактериями, интраперитонеальную или интраплевральную перфорацию.
Клинические проявления. Клиническая картина обычно бессимптомна. Ранние симптомы возникают в результате давления на соседние органы. Обычными проявлениями служат боль и болезненная опухоль,определяемая при пальпации. При вторичном инфицировании присутствуют симптомы пиогенного абсцесса. При интраперитонеальной перфорации отмечают анафилаксию.Признаками билиарного прободения служат спастическая боль в животе, желтуха и крапивница.
Диагностика. Простые рентгенограммы показывают круглые, обызвествленные тени. Полезной в диагностике является сканирующая КТ. Непрямая агглютинация дает положительный результат у 85%больных. Кожная проба Кацони (Casoni) положительна в 90% случаев.
Лечение. Лечение кист — это хирургическое вмешательство. Кисты, которые не сопровождаются инфицированием перитонеальной полости, должны быть удалены. В период операции хирург может дренироватькисты и промыть их перед иссечением физиологическим раствором или этанолом.Большие кисты могут требовать частичной гепатэктомии. Полость может бытьподвергнута оментопластике, простому закрытию. При проведении наружногодренирования отмечается высокая частота осложнений.
Гематомы
Гематомы содержат нормальные ткани, расположенныев нарушенной структуре. Представляют собой плотные, узловатые, инкапсулированныекистозные образования. Обычно не имеют клинического значения.
Аденомы
Аденомы могут быть обусловлены приемоморальных контрацептивов, беременностью, сахарным диабетом или заболеванием,связанным с нарушением гликогенового запаса. Аденомы должны быть подвергнутырезекции, если они имеют большой размер или кровоточат. Прием контрацептивныхпрепаратов должен быть прекращен, так как влечет за собой появление бессимптомныхповреждений. Чрескожная биопсия противопоказана, так как существует рисккровотечения.
Фокусные узловатые гиперплазии
Фокусные узловатые гиперплазии — это одиночныежелтовато-коричневые неинкапсулированные опухоли, расположенные около краяпечени. Клиника обычно бессимптомна, перфорацию отмечают редко. Резекциюосуществляют только при выраженном симптомокомплексе. Могут реагироватьна повреждение. Для диагностики необходима глубокая биопсия.
Гемангиомы
Гемангиома — наиболее типичный узелок печени.Соотношение женщин и мужчин составляет 5:1. Не обладает злокачественнымпотенциалом. Клиника большинства гемангиом бессимптомна, ее проявленияредки. Появление симптомов связано с увеличением объема опухоли. Могутразвиться перфорация и кровотечение, особенно у детей и беременных женщин.Диагностику осуществляют с помощью ангиографии, КТ, ультразвукового обследования,магнитного резонанса и сцинтиграфии. Необходимо избегать пункционнойбиопсии. Дети младшего возраста могут имет& застойную сердечнуюнедостаточность, связанную с высоким сердечным выбросом, и реагируют натерапию стероидами и лигирование печеночной артерии. Резекцию у взрослыхпроизводят только при наличии симптомокомплекса и тогда, когда размер опухолипревысит 4-5 см; перфорацию наблюдают редко.
Первичные карциномы
Первичная карцинома печени распространенау жителей Азии и аборигенов. У детей до 2 лет гепатобластома не являетсябольшой редкостью. Этиологическими факторами могут служить афлатоксиныи диета с низким содержанием белков. Постнекротический цирроз частопредшествует появлению карциномы. У жителей эндемичных районов отмечаютналичие антител, серологических маркеров вирусов гепатита В и С.
Патология. Различают гепатоцеллюлярнуюкарциному (наиболее типичную), холангиокарциному (рак желчногопротока), гепатобласто-му и незрелый вариант, присущий детям.Фиброламеллярную карциному, вариант гепатоцеллюлярной, отмечаюту молодых взрослых. Характерна частая инвазия в портальную и печеночныевены. Распространение происходит посредством: 1) центробежного роста, 2)парасинусоидальной диссеминации, 3) венозного распространения и 4) дистальногометастази-рования через лимфатическую и кровеносную системы, наиболее частов лимфатические узлы и легкие. Появление метастазов наблюдают в 48-73% случаев.
Клинические проявления. Потеря массытела, утомляемость (80%), боль (50%). Типичным признаком служит гепатомегалия.Спленомегалию и портальную гипертензию отмечают в 30% случаев. Часто наблюдаютжелтуху, асцит. У детей, как правило, при пальпации определяют опухольв области печени.
Диагностика. Активность щелочнойфосфатазы и 5-нуклеотидазы обычно повышена, уровень билирубина часто нормальный.а-Фетопротеин выявляют у 30-75% больных. Полезными в диагностике являютсякомпьютерная томография и магнитный резонанс. В предоперационный периодосуществляют пункционную биопсию. Ультразвуковое исследование во времяоперации выполняют с целью определения предела резекции.
Лечение. Существует только одиншанс — хирургическое иссечение опухоли. Наличие цирроза ограничивает возможностирезекции. Лучевое лечение и химиотерапия приносят небольшую пользу взрослым,но могут быть эффективными у детей, имеющих гепатобластому. Химиотерапиячерез печеночную артерию может редуцировать размер опухоли.
Прогноз. Крайне неблагоприятен длявзрослых, но более благоприятен при фиброламеллярной карциноме. Дети до2-летнего возраста, имеющие показания к резекции, имеют лучшие шансы навыживание.
Другие первичные новообразования. Включаютангиосаркомы (ви-нилхлорид, торотраст), мезенхимомы и гемангиоэндотелиомы,свойственные детям младшего возраста.
Метастатические новообразования
Метастатические новообразования — наиболее распространенные злокачественные опухоли печени (20:1). Смертность от метастатическихновообразований печени составляет 25% из 50% общей смертности от всех раковыхопухолей. Метастазы попадают в печень посредством: 1) портальной вены,2) лимфатической системы, 3) печеночной артерии и 4) прямого распространения.Часто рост метастаза происходит быстрее первоначального очага.
Клинические проявления. Симптоматикуотмечают в 67% случаев: боль, асцит, желтуха, анорексия, потеря массы тела.При пальпации выявляют опухоль у 50% больных. Приливы крови к лицу наблюдаютпри наличии карциноида в печени.
Диагностика. Активность щелочнойфосфатазы повышена примерно в 80% случаев, ACT — в 67%. Антифибринолизиновыйтест (АФТ) в пределах нормы. Отмечают увеличение уровня карциноэмбриональногоантигена при наличии метастазов опухоли толстой кишки. В диагностике эффективныследующие методы: компьютерная томография и магнитный резонанс, особенноКТ с интраартериальной инфузией, ангиография и ультразвуковое исследование,проводимое в период операции.
Лечение. Включает следующие принципы:1) первоначальное распознавание метастатической опухоли, 2) отсутствиедругих метастазов, 3) функциональная переносимость больным операций и 4)если возможно, полная экстирпация поражения. Резекция метастазов при колоректальнойкарциноме и опухоли Вильмса (Wilms) увеличивает период выживания больных.20% больных, обладающих карциномами толстой кишки, имеют метастазы, изкоторых 25% подлежит резекции; у 50% отмечают другие негативные факторы.Многочисленные исследования эффекта резекции печени в случае колоректальныхметастазов свидетельствуют о 5-летнем периоде выживания у 33% больных ио 5-летнем периоде выживания при болезни с отсутствием метастазов у 21%больных. Химиотерапия с интраартериаль-ной инфузией обеспечивает облегчениесимптомов заболевания, но большинство исследований показывает отсутствиеее преимуществ перед внутривенной терапией. В литературе отмечен редкийслучай излечения метастатической опухоли Вильмса благодаря проведению резекциипечени и одновременному комбинированному использованию химиотерапии и лучевоголечения.
Показания к резекции печени включают: 1)травму с деваскуляризацией ткани печени, 2) кисты, 3) гранулемы, 4) первичныеновообразования, 5) вторичные новообразования. Переносимость резекции составляетдо 80% у больных, не страдающих циррозом печени. Регенерация происходит. в’ результате значительной гипертрофии оставшейся ткани. Инсулин служитанаболическим фактором. Предоперационная подготовка включает оптимизациюпитания, функции печени и показателей системы свертывания крови.
Методики проведения операции. Главнаяцель операции заключается в предотвращении и контроле кровотечения. Воротапечени могут быть надежно пережаты в течение 60 мин. Резекцию осуществляютпараллельно анатомическим плоскостям сегментарной анатомии, основаннойна локализации ворот печени. Печень мобилизуют посредством разделения треугольной,коронарной и круглой связок. При вскрытии ворот печени определяют артерию,вену и проток, которые должны быть блокированы путем их временного пережатия.Производят разрез капсулы Глиссона, паренхиму печени разрезают, лигируяпротоки и сосуды по направлению к печеночным венам, которые затем дваждылигируют у полой вены, разделяя затем структуры ворот печени.
Этиология (табл. 28.1). Этиологическиефакторы портальной гипертен-зии включают: 1) увеличение притока (редко),2) внепеченочную обструкцию оттока, 3) обструкцию внепеченочного участкапортальной венозной системы и 4) внутрипеченочную обструкцию. Подавляющеебольшинство случаев (больше 90%) обусловлено внутрипеченочной обструкцией.Способствующие факторы включают: 1) фиброз с компрессией портальнойвенулы, 2) компрессию посредством регенеративных узелков, 3) увеличениеартериального потока, 4) жировую инфильтрацию и воспаление и 5) внутрипеченочнуюваскулярную обструкцию. Трофический цирроз остается наиболее распространеннойпричиной цирроза во всех странах мира. В странах западной цивилизации трофическийцирроз обусловлен злоупотреблением алкоголем. Сопротивление артериальномупотоку происходит на постсинусоидальном уровне (на венозной стороне синусоидногокапилляра печени). Доля постнекротического цирроза составляет до12%, распространен главным образом на Востоке.
Таблица 28.1. Этиология портальной гипертензии
А. Увеличение гепатотропного потока безобструкции1. Печеночный свищ между артериейи портальной веной
2. Артериовенозный свищ, локализованныйв селезенке
3. Первопричина, связанная с селезенкойБ. Внепеченочная обструкция оттока1. Синдром Бадда—Киари
2. Недостаточность правого сердцаВ. Обструкция внепеченочного участка портальнойвенозной системы1. Врожденная обструкция
2. Каверноматозная трансформация воротнойвены
3. Инфекция
4. Травма
5. Наружная компрессияГ. Внутрипеченочная обструкция1. Трофический цирроз
2. Постнекротический цирроз
3. Билиарный цирроз
4. Другие заболевания, сопровождаемыециррозом печениа) гемохроматоз
б) болезнь Уилсона (Wilson)
в) врожденный фиброз печени5. Инфильтративные повреждения
6. Заболевания, связанные с венозной окклюзиейа) отравление Senecio vulgaris(крестовником обыкновенным)
б) шистосомоз
Патофизиология. Повышение уровня давленияв системе воротной вены приводит к развитию венозных коллатералей. В нормевеличина указанного давления составляет менее 25 см вод. ст., в среднем21,5 см-вод. ст. Уровень давления может быть измерен во время операциис помощью прямой пункции селезенки или посредством определения окклюзионногопеченочного венозного давления, которое аналогично давлению заклиниванияв легочных капиллярах. Анатомию можно исследовать с помощью спленопортографииили венозной фазы мезентериальной артериографии. В норме коллатералине должны быть визуализированы. Коллатерали, которые становятся функционирующими,представлены следующими видами: 1) гепатотропные коллатерали, которыешунтируют кровь из обструкти-рованной портальной системы, расположеннойвне печени, в нормальную сосудистую сеть, локализованную в печени (веныпузырные, чревные, печеночно-ободочные, гепаторенальные, диафрагмальныеи вены поддерживающей связки), 2) наиболее распространенные коллатерали,в которых кровоток направлен от печени, включают коронарную и пищеводнуювены, верхние геморроидальные вены, пупочную вену и вены Ретциуса. Этисосуды шунтируют кровь из печени в общую венозную систему.
Варикозно расширенные вены , эзофагогастральнойобласти
В начальной стадии происходит расширениевен, расположенных в подслизистом слое; позднее подслизистая основа исчезаети линия вен перемещается в просвет пищевода, где они подвергаются эрозии,вызывая эзофагит и кровотечение. Преобладающей областью локализации варикознорасширенных вен желудка является кардия. 30% больных, имеющих цирроз печенис наличием варикозно расширенных вен, имеют риск возникновения кровотеченияв течение 2 лет после установления диагноза. 70% из этих больных умираютв пределах 1 года от момента появления первого кровотечения. У 60% больныхнаблюдают повторные кровотечения в течение 1 года.
Острое кровотечение. Обычно служитпервым признаком портальной гипертензии у детей. У взрослых варикозно расширенныевены являются в 25-33% случаев причиной обширного кровотечения из верхнегоотдела желудочно-кишечного тракта. Варикозно расширенные вены, связанныес циррозом, вызывают кровотечение у 50%, гастрит — у 30% и язвы — у 9%больных. Поэтому специфический диагноз должен быть установлен перед началомлечения. Физикальное обследование выявляет мелкие кожные высыпания, характерныедля цирроза. Эзофагоскопия — наиболее точный метод в диагностике. Артериографиюмогут применять при язвенной болезни.
Лечение. Методами лечения, не связаннымис проведением операции, являются следующие. 1) Баллонная тампонада представляетсобой рискованное вмешательство и обладает недостаточностью, равной 25-55%.2) Склерозирующая терапия варикозных вен, осуществляемая под
эндоскопическим контролем, или лигированиевен контролируют кровотечение приблизительно у 93% больных, имея показательсмертности, аналогичный таковому при экстренном шунтировании. 3) Вазопрессини соматоста-тин редуцируют портальный кровоток до 40%. Следует избегатьих назначения у больных с ишемической болезнью сердца (ИБС). 4) Индералможет быть использован с профилактической целью. 5) Трансюгулярные внутрипеченочныепортосистемные шунты могут эффективно снижать уровень портального давления,но длительный врачебный контроль недоступен.
Операции. Лигирование, деваскуляризацияпищевода и шунтирование,. Эффективное шунтирование будет останавливатькровотечение и может обеспечить выживание в 50-71% случаев у немедленногоспитализированных больных. В педиатрической практике, однако, отмечаютчастую самопроизвольную остановку кровотечения при заболевании, связанномс наличием варикозно расширенных вен, при соблюдении постельного режимаи назначении седативных средств. Важный принцип лечения включаеткоррекцию дефицита свертывающей системы крови посредством применения заместительнойтерапии. К тому же острое кровотечение у больных, страдающих циррозом печени,ухудшает или будет индуцировать энцефалопатию.
Профилактика рецидивов кровотечения.Хирургические вмешательства по выполнению шунтирования у взрослых,у которых кровотечение остановлено, намного более надежны, если они осуществляютсяизбирательно. Прогноз коррелирует с функцией печени, согласно критериюЧайлда (Child). В целом больные, страдающие трофическим, алкогольным иликриптогенным циррозом печени, имеют худший прогноз, чем больные, имеющиебилиарный цирроз или обструкцию портальной вены за пределами печени.
Асцит
Механизм возникновения асцита недостаточнопонятен. Портальная ги-пертензия — благоприятствующий, но не единственныйфактор. Гипоаль-буминемия и уменьшение уровня осмотического давления сывороткикрови способствуют асциту. Наиболее важным является возникновение нарушениявенозного оттока из печени. Асцит сочетается с задержкой натрия и воды.
Лечение. Покой, использование пищевыхдобавок, уменьшение приема натрия, насыщение калием. Диуретики включаютфуросемид, хлоротиазид (первая линия ) и антагонисты альдостерона (спиронолактрн).Парацентез противопоказан. Асцит, трудно поддающийся лечению, может требоватьвыполнения перитонеальных венозных шунтов (осложнения включают распространенноевнутрисосудистое свертывание).
ГИПЕРСПЛЕНИЗМ
Спленомегалия сопровождает портальную гипертензию.В дальнейшем может появиться гиперспленизм (количество лейкоцитов менее4000, тромбоцитов — менее 100 000 кл/мм3). Показана спленэктомия,которая исключает селективное шунтирование в будущем.
Энцефалопатия и кома
Появление энцефалопатии при портальнойгипертензии редко отмечают без сопутствующей гепатоцеллюлярной дисфункции.Портокавальные анастомозы могут обусловить частоту заболеваемости до 38%.Физиологически существует вторичная гипераммониемия в системе портальныхколлатералей и нарушение орнитин-цитруллин-аргининового цикла. Пищевыебелки и интралюминальная кишечная кровь (результат кровоточащих варикознорасширенных вен) относятся к главным способствующим факторам. Образованиеэндогенной мочевины в кишечнике также благоприятствует развитию энцефалопатии.Клинические проявления включают нарушения сознания, рефлексов и моторнойактивности. Такое состояние может прогрессировать от спутанности сознаниядо истинной комы.
Лечение. Следует редуцировать содержание»азота в кишечнике, уменьшить продукцию аммиака и увеличить метаболизмпоследнего. Лечениеч 1) ограничение потребления белков, 2) остановка кровотечения,3) очищение кишечника при помощи слабительных средств (лактулоза) и клизм,4) редукция кишечных бактерий (неомицин ) и 5) снижение интра-люминальногонакопления аммиака (лактулоза).
Хирургическое лечение при портальнойгипертензии
Операции в области пищевода.
В основном направлены на лечение кровоточащихварикозно расширенных вен и включают их чреспищевод-ное лигирование илирассечение пищевода с последующим сшиванием. Эффект, однако, является тольковременным с 50% частотой рецидива кровотечения у больных, страдающих циррозом.Метод Сугиура (Sugiura) включает рассечение пищевода в кардиоэзофагеальнойзоне, параэзофаге-альную деваскуляризацию, спленэктомию и ваготомию с проведениемдренирующей желудок операции или без таковой. После выполнения этой операцииотмечают в большинстве случаев высокую смертность и значительную частотурецидивов кровотечения.
Операции, редуцирующие давление в системеворотной вены. Классифицируют как полностью или частично отводящие.Самой радикальной операцией служит создание портокавального анастомоза«конец в бок», который полностью отводит весь поток крови по воротнойвене из печени в полую вену. Портокавальный анастомоз «бок в бок» отводитпоток крови по воротной вене, но дополнительно позволяет изменить направлениепортального оттока из печени. Другие функциональные анастомозы «бокв бок» включают мезокавальный, центральный спленоре-нальный шунты иметодику создания Н-трансплантата. Выполняя декомпрессию портальной вены,эти способы не перекрывают приток крови в печень из системы воротной вены.Дистальный спленоренальный шунт, или анастомоз Уоррена (Warren),принадлежит к действительно селек-
тивным в осуществлении декомпрессии варикознорасширенных вен, несмотря на оставшуюся портальную перфузию за счет сохраняющейсяпеченочной портальной гипертензии. Выполнение этой операции связано с меньшейчастотой энцефалопатии, однако статистическая достоверность таких показателей,как период выживания, длительная селективная декомпрессия и динамика асцита,не доказана.
Выбор анастомоза. Зависит от выполненияперед операцией порто-грамм для определения проходимости портальной вены.Синдром Бадда— Киари служит показанием для реализации анастомоза «бок вбок». Асцит может влиять или не влиять на выбор того или иного шунта, однакоотмечают, что анастомозы «бок в бок» сопровождаются наиболее низкой частотойрецидивов.
Отбор больных на операцию. Включаетоценку их состояния: асцит, недостаточность свертывающей системы крови,функция печени (уровень билирубина, ретенция бромсульфталеина). КлассификацияЧайлда основана на связи с такими показателями, как частота послеоперационныхосложнений/смертность. В целом у больных группы А почти отсутствует смертность,тогда как в группе С отмечают операционную летальность, достигающую 53%.
Техника проведения операции. Должнавсегда включать измерение уровня давления в системе воротной вены до ипосле проведения шунтирования.
Осложнения. Осложнения, возникающиепри шунтировании портальной и системных вен, включают кровотечение, котороеразвивается в период операции, или недостаточность шунта, послеоперационныйрецидив кровотечения, печеночную недостаточность, гепаторенальный синдром,кардиореспи-раторную недостаточность и отдаленные осложнения, такие какэнцефалопатию, гемосидероз и язвенную болезнь.
Молниеноснаяпеченочная недостаточность
Молниеносная печеночная недостаточность— внезапное тяжелое заболевание, обусловленное массивным клеточным некрозом.Обычно является осложнением острого вирусного гепатита. Также вышеуказаннуюпеченочную недостаточность наблюдают при синдроме Рея (Reye) и воздействиина организм химических токсинов (углерод тетрахлорид). Терапия преимущественноподдерживающая и включает гемо- и перитонеальный диализ, обменное переливаниекрови и плазмаферез. Летальность составляет от 85 до 90%. Спонтанное выздоровлениеотмечают в 10-20% случаев. Ортотопическая трансплантация печени — лечениевыбора у агонирующих больных.