Дефект межпредсердной перегородки: описание и морфологические формы, диагностика, лечение


Назарова Мария, ветеринарный врач-кардиолог, Ветеринарный центр Малоинвазивной Хирургиии Диагностики «Комондор»

Описание и типы порока

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)– частый врожденный порок сердца у человека. В ветеринарной медицине ранее считался редко встречаемым. Однако в связи с доступностью проведения эхокардиографических исследований, позволяющих проводить качественную морфологическую оценку сердца и межпредсердной перегородки в том числе, это диагноз стал обнаруживаться чаще.

ДМПП представляет собой незаращение отверстия в межпредсердной перегородке, за счет чего сообщение между предсердиями сохраняется.

Дефект может затрагивать любой участок перегородки, но наиболее часто поражается средняя часть в области овальной ямки – такой порок носит название ДМПП типа ostium secundum (дефект вторичной перегородки) (Рис.1.). Причиной нарушения является избыточная резорбция или неадекватное развитие первичной перегородки или дефект образования вторичной либо сочетание обеих причин.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)– частый врожденный порок сердца у человека. В ветеринарной медицине ранее считался редко встречаемым.

Реже дефект развивается в нижней области межпредсердной перегородки, примыкающей к атриовентрикулярным клапанам. Такой дефект носит название ostium primum или дефект развития первичной перегородки и связан с несращением первичной перегородки с эндокардиальными валиками; обычно такой дефект приводит к сопутствующим аномалиям развития митрального и трикуспидального клапанов.

Еще один вариант ДМПП – тип sinus venosus – расположен в верхней части межпредсердной перегордки, вблизи места впадения краниальной полой вены.

Дефект типа незарощенного овального отверстия (patent foramen ovale, PFO), который встречается почти у 20% людей, не является истинным ДМПП. После рождения овальное отверстие закрывается клапаном, затем (у человека в период 6 месяцев) перегородка срастается. Но данное сращение может не произойти, тогда из-за повышения давления в правом предсердии (например, при развитии легочной гипертензии) сброс крови через клапан возобновится.

И самый редкий тип порока — ДМПП по типу дефекта коронарного синуса. При такой аномалии дефект обнаруживается в той части межпредсердной перегородки, куда открывается отверстие коронарного синуса. Таким образом левое предсердие оказывается связанным с правым через венозный коронарный синус. Такой тип порока может быть ассоциирован с персистирующей левой каудальной полой веной.

Встречаемость

Группа кардиологов из Франции («Союз кардиологов Алфорта») провела ретроспективное исследование. Были проанализированы данные эхокардиографических исследований 414 собак и кошек с врожденными заболеваниями сердца, полученные в период с 2001-2005 гг. Согласно данному исследованию ДМПП было диагностировано у 156 пациентов (что составило 37.7 % от общей группы). Таким образом, дефект межпредсердной перегородки стал вторым по частоте встречаемости пороком после дисплазии митрального клапана у обоих видов.

Боксер и домашняя короткошерстная кошка оказались наиболее предрасположенными породами среди собак и кошек соответственно.

В большинстве случаев выявлялся ДМПП по типу ostium secundum (98.7%), и в 73.7 % случаев заболевание протекало бессимптомно. [5]

Диагностика

Наиболее частыми клиническими признаками являются снижение переносимости нагрузок (7%), обмороки (5.3%), одышка (2.6%) и кашель (2.6%).

При аускультации выслушивается систолический шум слева в области основания сердца (20.2%). [5]

В патологический путь шунтирования крови вовлечены правое предсердие, правый желудочек, легочная артерия и левое предсердие — все эти камеры будут объемно перегружены. Степень объемной перегрузки зависит от размера дефекта и разницы давлений между левым и правым предсердиями. Большие дефекты значительно перегружают объемом камеры и легочную артерию и могут приводить к вторичной трикуспидальной и митральной недостаточности.

Эхокардиография

Большие объемные перегрузки правых камер могут привести к повышению давления в правом желудочке в диастолу и парадоксальному движению межжелудочковой перегородки (в просвет левого желудочка, во время диастолы).

Оценку сброса проводят с помощью цветного и импульсного доплеров. При ДМПП поток почти всегда положительный (к датчику, из левого предсердия – в правое). Более значим поток во время диастолы предсердий (систолы желудочков), совпадает с началом QRS. Этот первый, значимый пик, может быть двухфазным. Положительная волна должна вернуться к базовой линии, и следующий (более низкоскоростной) пик должен визуализироваться во время систолы предсердий.

Средний градиент давления рассчитывают после записи профиля потока через дефект, это помогает дифференцировать гемодинамически значимые дефекты от малых рестриктивных.

Большие по объему сбросы крови могут привести к развитию легочной гипертензии. Когда это происходит, давление в правом предсердии начинает превышать давление в левом и шунтирование крови изменяется (появляется сброс справа – налево).

Такой обратный поток можно также обнаружить при незарощении овального окна (открытое овальное окно, PFO) и сопутствующем врожденном пороке с повышенным давлением в правых камерах, например, стенозе легочной артерии и дисплазии трикуспидального клапана. [2]

ЭКГ

Типичными изменениями на ЭКГ являются:

• удлинение интервала P-R (первая степень АВ-блокады) — связано с расширением предсердий и замедлением проведения импульса от СА узла к АВ-соединению;

• неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Лечение.

Терапевтическое лечение назначается в случае развития симптомов застойной сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, диуретики, пимобендан).

При сопутствующей, подтвержденной эхокардиографически (или прямым измерением давления в легочной артерии), легочной гипертензии возможно назначение силденафила.

Если развиваются нарушения ритма – может потребоваться назначение антиаритмических средств.

При показаниях к хирургическому вмешательству возможно закрытие дефекта при помощи специального устройства, доставляемого через катетер (малоинвазивно). Компания Infiniti Medical® производит такие устройства — Canine ASD Device — разных размеров.

Такое устройство подходит для закрытия ДМПП типа ostium secundum (дефект вторичной перегородки).

В центрах, где доступно проведение хирургических вмешательств на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения, дефект может быть закрыт с помощью специального полимерного материала (политетрафлуороэтилен, PTFE) хирургически.

Клинический случай

Собака породы французский бульдог, 4 года, поступила в ветеринарный центр с жалобами на одышку и периодическую рвоту.

На приеме – ярко выраженное стридорозное дыхание, цианотичность. Было принято решение о коррекции брахицефалического синдрома и назначении симптоматической терапии. В послеоперационном периоде у собаки случился приступ обморока и короткой судорожной активности, после чего пациент был направлен к кардиологу.

При проведении эхокардиографии был поставлен диагноз «Дефект межпредсердной перегородки с право-левым сбросом» (подтвержден тестом с микропузырьками) и принято решение о поведении холтеровского мониторинга для исключения аритмогенных причин обморока.

За время проведения холтеровского мониторинга эпизодов обморока не повторилось. Ритм в течение суток синусовый, встречались эпизоды наджелудочковой тахикардии до 230 ударов в минуту. Выявлены признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

Через 2 недели после выписки из стационара собака поступила с отеком легких, который купировался в отделении ОРИТ (диуретики, добутамин, кислородный бокс). После выписки была назначена терапия – беназеприл и фуросемид 2 мгкг*1. В течение нескольких месяцев фуросемид постепенно отменен, владельцами постоянно контролируется частота дыхательных движений.

Не до конца понятно, чем конкретно был спровоцирован отек легких. С одной стороны, мы знаем, что при больших дефектах сосуды легких перегружены значительно и риск отека легких присутствует. Но почему он случился однажды и после компенсации гемодинамика остается стабильной – непростая история. Возможно, роль сыграли нарушения внутрижелудочковой проводимости, и именно эпизод правожелудочковой недостаточности (как итог внутрисердечной блокады) привел к внезапно возросшей объемной перегрузке сосудов легких, к которой они не были готовы. Владельцам предложено рассмотреть хирургическую коррекцию с предварительным измерением давления в легочной артерии (для исключения легочной гипертензии).

В связи с тем, что общее состояние собаки хорошее, владельцы отказались от хирургической коррекции порока.

Заключение

С развитием диагностических возможностей, которые предоставлены в наши дни кардиологу, появляется шанс встретить редкий (ранее не диагностированный) порок сердца. Чтобы поставить диагноз правильно, требуется все больше знаний не только в нормальной, но и в патологической анатомии. Количество пороков и их комбинаций невероятно велико.

Даже такой распространенный и, казалось бы, известный и понятный порок, как дефект межпредсердной перегородки, может проявляться в (как минимум!) четырех разных типах. А возможны еще комбинации этих типов и сочетание ДМПП с другими аномалиями.

Цель данного доклада (и презентации) провести обзор анатомических типов дефекта, чтобы познакомиться с ними поближе и еще раз осознать, насколько сложна и интересна кардиология, когда дело касается врожденных аномалий.

Список литературы

1. Райдинг Э. Эхокардиография. Практическое руководство. МЕДпресс-информ, 2010

2. June A.Boon. Veterinary echocardiography. Second edition, 2011.

3. Wendy A.Ware. Cardiovascular disease in small animal medicine. Manson Publishing, 2011.

4. Патофизиология сердечно-сосудистой системы /под редакцией Л.Лилли. М.:Бином, 2010.

5. Chetbul et al., Retrospective study of 156 atrial septal defects in dogs and cats (2001-2005), Pubmed.

6. Ali Karaosmanoglu et al, Unroofed coronary sinus – a rare type of ASD, A joint publication of the department of the Radiology and Heart Center, issue 51, December 2012

Оставить комментарий

avatar
Photo and Image Files
 
 
 
Audio and Video Files
 
 
 
Other File Types
 
 
 
  Подписаться  
Уведомление о