ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ


Общиесведения

Водно-электролитный обмен. Жидкостнаятерапия у новорожденных первых суток жизни должна состоять из 10% декстрозы(глюкозы) и воды в дозе 65-100 мл /кг в сутки. После нескольких первыхдней жизни потребность в жидкости составляет 100 мл/кг в сутки, и раствордолжен состоять из 5% декстрозы (глюкозы) и 1/4 физиологическогораствора. Ежедневная потребность в калии обеспечивается хлоридом калияиз расчета 2 ммоль/кг. Потери жидкости восполняются в таком же объеме сдостаточным количеством электролитов. Суточная потребность в жидкости удетей с массой тела 10-20 кг составляет 50 мл/кг, затем 25 мл/кг. Гиперосмолярныерастворы могут стать причиной внутричерепных кровоизлияний у новорожденныхи применяются только в крайнем случае.

Кислотно-щелочное равновесие. Спомощью оценки газов артериальной крови контролируют альвеолярную вентиляциюи кислотно-щелочной баланс. Повышение Рсо2 обычно показываетнеобходимость помощи в вентиляции, падение PaО2 — компромиссмежду вентиляцией и перфузией при заболеваниях паренхиматозных органовили сбросе крови справа налево. Можно определить неблагополучие дыхательногоили метаболического происхождения. Коррекция состояния достигается управляемойвентиляцией или введением раствора соды. Первичное лечение должно идтипараллельно с выяснением причин ацидоза или алкалоза.

Объем крови и его восполнение. Объемкрови у новорожденного составляет 85 мл/кг массы тела и зависит от степенинедоношенности. По сравнению с доношенными у недоношенных больший объемкрови. Эритроцитарная масса переливается из расчета 10 мл/кг. Вопрос оприменении свежезамороженной плазмы и тромбоцитов рассматривается при трансфузииболее 30 мл/кг.

Энтеральное и парентеральное питание.Более калорийное парентеральное питание необходимо для роста и выздоровленияпри невозможности обычного приема пищи. Белки, углеводы, жиры, минеральныевещества и витамины могут вводиться внутривенно в центральный или периферическийсосуд. Последний дает меньший риск развития осложнений. Возможно, что пролонгированноепарентеральное питание приведет к внутрипеченочному холестазу с развитиемжелтухи и цирроза печени, которые могут быть необратимы, и новорожденныйумрет. Энтеральное питание предпочтительнее внутривенного.

Терморегуляция. Холодовой стрессу новорожденных повышает потребности в глюкозе и кислороде. Употреблениевнешнего источника тепла регулируется средствами специального контроляи подходит для защиты ребенка во время транспортировки и операции.

Обезболивание. Использование общейанестезии в настоящее время — это общепринятый подход к детям, включаяноворожденных, имеющих послеоперационный болевой синдром. Адекватные дозынаркотиков, введенных внутривенно, не вызывают дыхательной депрессии. Изучаютсяразличные методики обезболивания и включают контролируемую пациентом аналгезию,эпидуральную (перидуральную) и каудальную блокады. Для вправления грыжиприменяется региональная анестезия.

Патологияшеи

КИСТОЗНАЯ ГИГРОМА

Этиология и патология.Возникаетв результате секвестрации и обструкции лимфатических сосудов, наиболеечасто встречается в заднем шейном треугольнике, в подмышечной и паховойобластях, средостении. Окружающие ткани инфильтрированы лимфатическимии кровеносными сосудами. При значительных размерах возможна обструкциядыхательных путей, а также присоединение стафилококковой или стрептококковойинфекций, что вызывает последующее увеличение образования. Патология выявляетсяпри ультразвуковом обследовании плода.

Лечение. Терапия выбора — тотальноеудаление. При доброкачественной патологии возможно нерадикальное удаление.Аспирация иглой ничего не дает, так как связь между кистами недостаточна.Эффективность лечения инъекциями склерозирующих препаратов не доказана.

КУЛЬТИ ТИРЕОГЛОТОЧНОГО ПРОТОКА

Патология и клинические проявления.Тиреоглоточный проток опускается от foramen cecum и соединяется с подъязычнойкостью. Остатки протока развиваются в кисты, проявляющиеся в возрасте 2-4лет. Кисты расположены по средней линии, над или под подъязычной костью,подвижны при глотании. Изредка инфицируются, но при терапии пенициллиномвоспалительный процесс прекращается. Дифференциальный диагноз включаетлимфоаденопатии, дермоидные кисты или редкую патологию — эктопическую щитовиднуюжелезу.

Лечение. В первую очередь ликвидацияинфекции. Тотальное удаление кисты, включая центральную часть подъязычнойкости, и образования, расположенного по направлению к foramen cecum.

АНОМАЛИИ ЭМБРИОНАЛЬНЫХ ЩЕЛЕЙ

Жаберные дуги и кисты относятся к остаткамэмбриональных структур. Чаще поражаются вторые жаберные дуги. Полные полостиопределяются на протяжении от свища на коже по передней поверхности грудиноключично-сосцевидноймышцы и проходят кверху через бифуркацию сонной артерии, входят в глоткуна уровне передней и нижней тонзиллярных ямок. Другие культи могут содержатьхрящи. При дренировании полостей выделяется слизь, инфицирование выявляетсяредко. Тотальное удаление необходимо для профилактики рецидива.

Дыхательнаясистема

ПОДСВЯЗОЧНЫЙ СТЕНОЗ

Может быть врожденным или развиваться вторичнопосле длительной интубации. Последнее обычно выявляется с ростом ребенка.На более поздних сроках может потребоваться удаление лазером. Тяжелые стенозытребуют резекции или рассечения колец трахеи спереди с экстирпацией хрящейи последующим восстановлением их проходимости.

ПОДСВЯЗОЧНАЯ ГЕМАНГИОМА

Патология проявляется инспираторной и экспираторнойодышкой и может привести к обструкции дыхательных путей. Диагноз ставитсяпри эндоскопии, терапия включает стероиды и иссечение лазером. Часто сочетаетсяс кожными гемангиомами.

ЛАРИНГОМАЛЯЦИЯ

Является причиной одышки, возникает из-заменьшей устойчивости хрящей гортани к спадению и короткого надгортанника.Диагноз ставится на основании ларингоскопии, произведенной фиброскопом;симптомы обычно уходят на 2-м году жизни.

ТРАХЕОМАЛЯЦИЯ

Характеризуется избыточной податливостьюхрящей трахеи, которые неустойчивы к силам сдавления на выдохе. Феноменможет быть локальным или на всем протяжении трахеи. Часто сочетается сатрезией пищевода, сосудистыми кольцами или образованиями средостения.Для диагностики лучше использовать жесткую бронхоскопию под общим обезболиваниемсо спонтанным дыханием. Лечение тяжелых случаев осуществляется методомаортопексии. Редко применяется наружная фиксация трахеи, иногда необходиматрахеостомия.

ВРОЖДЕННАЯ ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА(ЩЕЛЬ БОХДАЛЕКА)

Патология. Плевроперитонеальныйканал в заднебоковых отделах купола диафрагмы закрывается в конце эмбриональногоразвития. В норме кишечник возвращается из пупочного канатика в брюшнуюполость.

При неполном закрытии часть кишечника оказываетсяв грудной полости, обычно вовлекается левая половина. В результате на сторонепоражения недостаточно развивается легкое из-за пролабирования тонкой кишки,и происходит смещение средостения в противоположную сторону. Живот ладьевиднойформы, тоны сердца смещены в здоровую сторону. При рентгенографии груднойклетки выявляются петли кишечника, наполненные воздухом. Этот порок можновыявить при ультразвуковом исследовании плода. Клинически: цианоз и дистресс-синдромноворожденных. Патофизиологически: повышается легочное сосудистое сопротивлениеи возникает легочная гипертензия, которые ведут к сохранению фетальноготипа кровообращения с шунтом справа налево.

Лечение. Хирургическое закрытие дефектасо стороны брюшной полости, выполняемое после стабилизации состояния ребенка(интубация трахеи и вентиляция). Можно однократно ввести пациенту растворсоды для коррекции метаболического ацидоза. Во время операции задняя аркадиафрагмы должна быть рассечена и закрыта двумя слоями. Расположенный вгрудной полости дренаж герметично подводится к водоструйному отсосу. Применениеаспирации позволяет избежать смещения средостения с образованием пневмотораксана противоположной стороне. Изредка имеющейся ткани диафрагмы не хватаетдля закрытия дефекта и тогда применяют синтетический материал. Невозможностьдобиться после коррекции определенных параметров (PaО2 более100 мм рт. ст. и РСО менее 40 мм рт. ст.) является прогностическинеблагоприятным признаком. Вазодилатация сосудов легких оказывает небольшойлечебный эффект. Высокочастотная вентиляция и экстракорпоральная мембраннаяоксигенация повышают выживаемость детей с тяжелым течением заболевания.Это используется до операции и редко продолжается во время нее.

ВРОЖДЕННАЯ ЛОБАРНАЯ ЭМФИЗЕМА

В процесс часто вовлекаются верхняя и средняядоли справа и верхняя доля слева. Неожиданное расширение пораженной долиможет привести к дистресс-синдрому и цианозу, так как сдавливается оставшеесялегкое. Немедленное хирургическое вмешательство на пораженной доле облегчаетсостояние пациента. При развивающейся более медленно лобарной эмфиземенеобходимо гарантированное наблюдение. Возможно сочетание с пороками сердца,что объясняет эффект «воздушной ловушки» в доле легкого.

ВРОЖДЕННАЯ АДЕНОМОПОДОБНАЯ МАЛФОРМАЦИЯ

Часто сочетается с диафрагмальной грыжей,так как кисты пролиферируют в терминальных отделах воздухоносных путей.По данным рентгенологического обследования, заболевание похоже на врожденнуюдиафрагмальную грыжу. Лечение: неотложная торакотомия с пораженнойстороны.

ЛЕГОЧНАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ

Патология заключается в наличии нефункционирующейлегочной ткани, обычно в левой нижней доле или недалеко от нее, где нетсвязи между бронхами и артериальным кровоснабжением. Поражение обычно системное.Кровоснабжение часто исходит из аорты ниже диафрагмы. На рентгеновскомснимке грудной клетки видно затемнение. Воздух виден в междолевых пространствах,если есть связь с прилегающими легочными альвеолами. Позже появляется клиника:кашель, кровохарканье и рецидивирующая легочная инфекция. В зависимостиот локализации секвестры подразделяются на экстра- и интралобарные.

БРОНХОГЕННЫЕ КИСТЫ

Проявляются в любом возрасте и на всемпротяжении бронхиального дерева. Лечение состоит в резекции, иногданемедленной из-за сдавления воздухоносных путей. Гистологически это обычноодиночные кисты, расположенные в эпителии дыхательного тракта с хрящамии гладкими мышцами.

БРОНХОЭКТАЗЫ

Обычно сочетаются с другими врожденнымизаболеваниями легких, кистоз-ным фиброзом, инородными телами, иммунодефицитом.Симптомы: хронический кашель с гнойной мокротой, рецидивирующие заболеваниялегких, кровохарканье. Диагноз ставится после проведения КТ-обследования.Лечениемедикаментозное, обязательно антибактериальная терапия, постуральныйдренаж. Лобэктомия показана редко.

ИНОРОДНЫЕ ТЕЛА

Часто находят в дыхательных путях детей.Земляные орехи или маленькие части игрушек-могут быть аспирированы, чтопроявляется кашлем и односторонним стридором. На рентгенограмме виден ателектазпораженной доли и инородное тело, если оно рентгеноконтрастно. Изредкапри диагнозе астмы будет найдена причина — ранее не распознанное инородноетело. Лечение: бронхоскопия и удаление инородного тела.

ИНОРОДНЫЕ ТЕЛА (ПИЩЕВОДА)

Обычно к инородным телам пищевода принадлежатмонеты. Частой локализацией служат углубления-«ловушки»: перстневидно-щитовидное,гаст-роэзофагальное и около дуги аорты. Симптомы разнообразны: от неспособностипроглотить слюну до дистресс-синдрома, так как происходит бсдавление трахеи.Лечение:эзофагоскопия и удаление инородного, тела. Иногда инородноетело поступает в желудок, где и обнаруживается, а затем без затрудненийпроходит по желудочно-кишечному тракту (ЖКТ).

Пищевод

ТРАХЕОПИЩЕВОДНЫЕ СВИЩИ И АТРЕЗИЯПИЩЕВОДА

Клинические проявления.85-90% патологиипредставлены слепым верхним концом и нижним, соединенным с пищеводом. Изолированныйтрахеопищеврдный свищ встречается у 2-4% таких детей. Часто сочетаетсяс другими врожденными аномалиями: атрезией ануса и/или патологией сердца(10-12%). Видна избыточная саливация, при попытке накормить возникает цианози шок. Диагноз основывается на невозможности пройти зондом в желудок. Придаче минимального количества контраста бронхиальное дерево не будет поврежденои в то же время доказывается диагноз. При свищё’на рентгеновском снимкев ЖКТ виден воздух.

Лечение. Ставится зонд, фиксируетсялейкопластырем, производят регулярное отсасывание содержимого, назначаютантибиотики широкого спектра действия. Немедленно накладывают гастростомудля очищения желудка и профилактики регургитации кислого желудочного содержимогов трахео-бронхиальное дерево. При стабилизации состояния ребенка, ликвидациивоспаления в легких и других отклонений необходима полная коррекция порока,так как длительная вентиляция и парентеральное питание задерживают выздоровлениеи редко показаны длительно. Торакотомия на стороне, противоположной дугеаорты, дает возможность увидеть аномалию. Свищ пересекается, закрываютдефект трахеи. Верхний конец мобилизуют и накладывают на нижний. Первичныйанастомоз готов. Расположенная рядом с анастомозом интубационная трубкапредставляет источник любого подтекания, и поэтому необходимо дренироватьвоздух и серозные выделения. Если расстояние между концами пищевода слишкомвелико для создания анастомоза, добавления длины можно добиться за счетциркулярной миотомии верхнего конца. При очень большом диастазе для созданияанастомоза применяют кишку ребенка; операция выполняется, когда пациентподрастет и окрепнет.

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА (В СОЧЕТАНИИ С ДРУГИМИ ПОРОКАМИ)

Существуют тяжелые, сочетанные с атрезиейпищевода, пороки, известные как синдром «VATER». «V» — аномалии позвонковв сочетании с пороками сердца, образующие VSD (дефект межжелудочковой перегородки).«А» — атрезии, особенно ануса или двенадцатиперстной кишкц. «ТЕ» — порокитрахеи и пищевода. Обследуя ребенка по поводу одного порока (атрезия ануса),необходимо исключить другие аномалии (пищевода и трахеи). «R» — порокиразвития почек, а также лучевой кости предплечья.

Изолированная атрезия пищевода

Диагноз ставится на основании свертываниякольцом назогастрального зонда, введенного в слепой верхний конец пищевода,и по отсутствию воздуха в ЖКТ. Производят выведение пищевода на шею и образуютгастростому для питания новорожденного. Когда ребенок станет старше, искусственныйпищевод делают из кишки или желудка.

Изолированный (Н-тип ) трахеопищеводныйсвищ

Клинические симптомы могут проявлятьсяне сразу и беспорядочно. Обычно шок при кормлении, особенно жидкой пищей.Развивается вздутие живота, в анамнезе — рецидивирующие аспирационные пневмонии.Диагноз ставится на основании осторожного контрастирования пищевода илиболее безопасно — посредством трахеофиброскопии. Лечение: оперативноепересечение свищевого хода, обычно шейный доступ.

Ларинготрахеопищеводная щель

Редкая аномалия, часто встречается в сочетаниис атрезией пищевода. Это другой тип патологии с разделением трахеи и пищевода,при которой открыта щель от гортани до голосовых складок, в редких случаяхраспространяющаяся до бифуркации трахеи. Возможна хирургическая коррекция,часто требуются трахеостомия, гастростомия и неоднократное оперативноелечение.

ЭРОЗИИ ПИЩЕВОДА

Возникают в результате проглатывания сильныхкислот или щелочей. В этом смысле все дети со слюнотечением подозрительныи им необходима эзофагоскопия в течение 24 ч с момента несчастного случая.Эзофагоскопия проводится однократно после указания на повреждение пищевода,повторные осмотры могут привести к перфорации поврежденного органа. Еслиповреждение циркулярное, то проводят зонд для будущего бужирования и формируютгастростому. Стероидные гормоны с общим действием не используют, антибиотикиназначают на 3 нед. Расширение пищевода начинают через 3 нед после этогои продолжают, пока существует любая стриктура.

ЗАМЕЩЕНИЕ (ПРОТЕЗИРОВАНИЕ) ПИЩЕВОДА

Существуют два показания к этой процедуре:несмягчаемые стриктуры пищевода или большой дефект при атрезии пищевода.Для соединения используется толстая кишка с обязательным сохранением собственныхсосудов, искусственная трубка, выполненная из болътшбй кривизны желудкаили тощая кишка. Канал для искусственного пищевода может совпадать с настоящим,может располагаться в левой половине грудной клетки позади легкого илизагрудинно.

ГАСТРОЭЗОФАГАЛЬНЫЙ РЕФЛЮКС

Другой термин — халазия.Отмечаетсянездоровый внешний вид у ребенка старше года, у подростков эзофагиты, стриктурыи снижение умственных способностей.

Клинические проявления.В анамнезечаще .всего дети указывают на повторную рвоту, могут быть симптомы астмы.Эзофагиты приводят к хронической потере крови и анемии. Контрастированиебарием дает представление об анатомическом строении пищевода, но не выявляетрефлюкс. На основании пробы на рН в дистальных отделах можно судить о наличиирефлюкса, при эзофагоскопии и биопсии выявляется эзофагит.

Лечение. Большинство детей отвечаютна медикаментозную терапию, дополнительное и усиленное питание. Лекарства(такие как метаклопра-мид или бетанакол) излечивают рефлюкс. Если медикаментознойтерапии недостаточно, а рефлюкс, эзофагиты или стриктуры становятся угрожающимидля жизни, показана хирургическая коррекция — трансабдоминальная фундопликацияпо Ниссену.

Желудочно-кишечныйтракт

ПИЛОРОСТЕНОЗ

Клинические проявления.На 2-3-йнеделе жизни — прогрессирующая рвота фонтаном без примеси желчи. Чаще болеютмальчики, заболевание наследственное, но пенетрация гена низкая. Развиваетсяметаболический алкалоз со снижением в сыворотке крови уровня калия и хлоридови повышением уровня оснований. Измененный желудок часто пальпируется, виденна УЗИ и при контрастной рентгенографии.

Лечение. Метаболический алкалозкорректируют внутривенным введением 5% ‘раствора декстрозы (глюкозы) и0,45% физиологического раствора с добавлением хлорида калия из расчета30 ммоль/л, затем проводится пилоротомия по Фреде—Рамштедту (Fredet—Ramstedt)?Перед операцией ставится назогастральный зонд в пустой желудок для профилактикирвоты во время введения наркоза. Через 4 ч после операции ребенка начинаюткормить малыми порциями, часто, с добавлением растворов электролитов. Объемпищи постепенно увеличивают, доводя до возрастного. Стул обычно бываетчерез 24-36 ч после операции.

ПЕРФОРАЦИЯ ПОЛОГО ОРГАНА

Требует немедленной хирургической помощи.На рентгеновском снимке видны признаки неожиданного увеличения объема воздуха,попериферии брюшной полости, часто в сочетании с дистресс-синдромом из-заподжатия диафрагмы. Это возникает из-за перфорации полого органапринекротизи-рующем энтероколите, идиопатической перфорации желудка или толстойкишки в результате дистальной обструкции (например, при болезни Гиршс-прунга).Высокое давление при вентиляции иногда приводит к пневмомедиа-стинуму,и расположенный ретроперитонеально воздух расслаивает брюшину с образованиемпневмоперитонеума. Аспирация воздуха из брюшной полости и тщательный осмотрорганов укажет на источник свободного газа. Накапливающийся воздух удаляютпутем аспирации. При перфорации полого органа необходимо быстрое обследованиеи адекватная помощь.

ГАСТРОСТОМИЯ

Используется главным образом для питания,когда обычный путь невозможен, и при необходимости длительного дренированияжелудка, когда провести назогастральный зонд нельзя. Гастростомия по Штамму(Stamm) состоит в фиксировании двумя концентрическими кисетными швами грибовидногокатетера. Желудок пришивается к передней брюшной стенке для профилактикизатекания его содержимого в брюшную полость. Чрескожная эндоскопическаягастростомия также применяется у детей с черепно-мозговыми травмами из-зачасто встречающейся рвоты в результате гастроэзофагального рефлюкса. Такиепациенты должны быть подготовлены к гастростомии. Антирефлюксная операция(фундопликация по Ниссену) показана при сохранении рефлюкса. При лечениигастростомической раны требуется ее периодическая обработка нитратом серебрадля удаления избыточной грануляционной ткани, которая может стать источникомнагноения. Разведение краев раны, антибиотики и использование трубки большегодиаметра не изменяют сб-стояния. Гастростомы, функционирующие более 6 мес,нуждаются в оперативном закрытии.

КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ У НОВОРОЖДЕННЫХ

Рвота желчью у новорожденных — главныйпризнак непроходимости кишечника, тогда как другие признаки требуют подтверждения.На рентгеновском снимке виден уровень непроходимости. Бариевая взвесь используетсяпри подозрении на неполный поворот кишечника, микроколон означает обструкциюподвздошной кишки, атрезию толстой кишки, болезнь Гиршсп-рунга, мекониальныйилеус, мекониальную пробку или синдром малой левой кишки.

Порок развития двенадцатиперстнойкишки

Обструкция может быть полной, как при атрезии,или частичной, как при кольцевидной поджелудочной железе, стенозе или группепороков. Классический рентгенологический признак — два уровня жидкостив желудке и двенадцатиперстной кишке. Производится дурденодуоденотомияс образованием анастомоза «конец в конец». Если непроходимость вторичнаиз-за наличия в кишке клапана, для профилактики инфаркта средней кишкивследствие вторичной окклюзии верхних мезентериальных сосудов необходимосвоевременное хирургическое вмешательство. Дуоденальные перепонки обычносодержат общий желчный проток и должны быть рассечены. ‘/з таких детейимеет синдром Дауна.

Тоще-подвздошная атрезия

Патология возникает из-за внутриутробногонарушения кровообращения или наличия клапанов. Может быть простая атрезияили потеря значительной части тонкой кишки с глубокой щелью в брыжейкеи образованием в результате синдрома короткой кишки. Множественные атрезииу таких пациентов составляют около 10%. При рентгенологическом обследованиивыявляется уровень атрезии, контрастирование барием детализирует повороттолстой кишки и ее калибр. Изменения в калибре двух атрезированных концовможет быть использовано при создании анастомоза «конец в бок» с одноряднымнерассасывающимся швом. Дополнительная гастростомия необходима детям придлительном отсутствии энтерального питания. Около 10% пациентов имеют кистозныйфиброз, все дети в возрасте 6 мес проходят тест на толерантность к глюкозе.Деформации по типу «яблочной кожуры» или «новогоднего дерева» типичны дляатрезии тощей кишки в результате окклюзии верхней брыжеечной артерии, дистальнеесредней толстокишечной артерии. Небольшой участок кишки, дистальнее окклюзии,короткий и спирально закручен вокруг сосудов, кровоснабжаю-щих поперечно-ободочнуюкишку.

Неполный поворот кишечника и клапанысредней кишки

В течение 6-й недели внутриутробного развитиясреднекишечное грыжевое выпячивание находится внутри пуповины и начинаетвозвращаться в брюшную полость на 10-й неделе. В эти сроки средняя кишкаповорачивается на 270″ против часовой стрелки вокруг верхней брыжеечнойартерии. В результате этого связка Трейтца становится в левом верхнем квадранте,а слепая кишка в нижнем правом. Если этого не происходит, то брюшина пршфепляетсямежду восходящей ободочной кишкой и правой брюшной стенкой, удлиняетсяи создает ленту Ледда (Ladd), что способствует обструкции двенадцатиперстнойкишки. В результате брыжейка, содержащая верхнюю брыжеечную артерию, можетстать клапаном тонкой кишки вокруг верхних брыжеечных сосудов, что приведетк странгуляции средней части кишки. Если это происходит, жидкость быстротеряется в просвет средней части кишки, петли растягиваются, кишечная стенкастановится слабой. Требуется неотложная лапаротомия с деротацией и рассечениемтяжей. При синдроме Ледда соединение двенадцатиперстной и тощей кишки начинаетсяв правом канале брюшной полости и толстая кишка полностью расположена слева;при достаточном спаечном процессе удается избежать рецидива, также как.и после аппендэктомии. Если операция сделана немедленно, массивной резекцииишемизированной тонкой кишки можно избежать.

Мекониальный илеус

Новорожденные с этой патологией почти всегдаимеют кистозный фиброз. Уплотненный меконий возникает в результате недостаточностиферментов поджелудочной железы, и вязкая слизь обтурирует дистальные отделыподвздошной кишки. Позже у ребенка появляется рвота желчью, пальпируютсяпетли кишечника с уплотненным меконием, на рентгенограмме определяетсянизкая тонкокишечная непроходимость и микроколон при контрастной ирригографии.Перфорация кишечника в антенатальном периоде определяется на рентгеновскихснимках по наличию плотных каль-цификатов. Неосложненная непроходимостьвыявляется путем дачи гас-трографина с последующим применением флюороскопическогоконтроля. Гиперосмолярные растворы необходимо развести для профилактикидиареи и дегидратации. Осложненная непроходимость требует немедленнойхирургической помощи с созданием временной илеостомы и промывания обтурированнойкишки N-ацетилцистеином.

Некротический энтероколит

Преимущественно, поражаются недоношенныедети. В результате распада защитного барьера кишечника, т. е. слизистойоболочки, эндогенные бактерии проникают в стенку кишки. Клинически: отказот еды, рвота, дискомфорт в кишечнике, стул с примесью крови. В последующемможет возникнуть сепсис, метаболический ацидоз. В крови отмечается сдвиглейкоцитарной формулы влево и тромбоцитопения. Диагноз ставится на основаниипальпации раздутых петель кишечника при осмотре живота и по рентгеновскимснимкам (присутствие большого количества газа в кишечнике). Газ также можетбыть виден в печеночных портальных венах.

Лечение: декомпрессия кишечникапутем интубации его назогастраль-ным зондом, коррекция водно-электролитногобаланса, назначение антибиотиков широкого спектра действия.для лечениясепсиса. Частое наблюдение и рентгенологический контроль для ведения документациио стабили-зации или прогрессировании заболевания, тогда необходима хирургическаяпомощь. Свободный газ в брюшной полости — абсолютное показание для операции,резецируют некротизированную кишку и накладывают энтеро-стому, которуюзакрывают после выздоровления ребенка. Считаем необходимым в качестве первичногоанастомоза использовать тонкую кишку для профилактики потери больших количестведких жидкостей, что возможно при образовании тонкокишечного свища. Послеоперационноепарентеральное питание необходимо сбалансировать по качеству и количествудля обеспечения выздоровления и постоянного роста ребенка. В редких случаяхразвивается стеноз кишки с клиникой непроходимости, требующий хи-рургичскойкоррекции.

Инвагинация

Наиболее частая причина кишечной непроходимостиу детей от 3 мес до 3 лет. Гипертрофируются пейеровы бляшки в терминальномотделе подвздошной кишки, которые затем инвагинируют в слепую или восходящуюйбодочную кишку. Если инвагинация обнаруживается у ребенка старше 5 лет,причины ее могут быть различны (полипы, дивертикул Меккеля, болезнь Шёнляйна—Геноха),в том числе и злокачественные новообразования (неходжкинская лимфома).

Клинические проявления. Начало внезапное,сильные схваткообразные боли в животе продолжительностью около минуты.Ребенок бледен, клиника шока. Затем следует кратковременный период облегчения,потом боль возвращается. При приступах и между ними отмечается рвота. Вправом верхнем квадранте прощупывается удлиненное образование мягкоэластич-нойконсистенции и отсутствие кишки в правом нижнем квадранте. Стул с примесьюкрови и слизи (похожий на черносмородиновое желе), при ректальном исследованииотмечается на перчатке. Клизма с барием выявляет свернутую кольцом инвагинированнуюкишку.

Лечение. В 60-70% случаев гидростатическогодавления бариевой клизмы достаточно для временного расправления инвагината.Наконечник не должен проводиться глубже 90 см, манипуляция при перфорациипротивопоказана. Расправление требует наблюдения, пока барий находитсядис-тальнее на 60-90 см от терминального отдела подвздошной кишки. Ребенокполучает инфузионную терапию и наблюдается в течение 4-6 ч. Если все симптомыстихают, то можно начинать оральную регидратацию и позже выписать больного.Если инвагинация не расправилась, показана цеко-томия. Инвагина? нежновыдавливается повышением давления в дисталь-ных отделах до полного расправлениякишки. Обычно выполняется аппендэктомия. Если серозная оболочка во времядезинвагинации начинает растрескиваться, то производят резекцию инвагинированнойкишки с последующим первичным анастомозом. При консервативном и оперативномрасправлении рецидивы составляют около 3%. За последнее время в 94% случаевпроведено успешное нагнетание воздуха в прямую кишку под ультразвуковымконтролем.

Дубликатуры,дивертикул Меккеля и кисты брыжейки

ДУБЛИКАТУРЫ

Могут встречаться на любом участке ЖКТ,но чаще в подвздошной кишке. Содержат кистозные массы, но также могут бытьпредставлены длинными тубулярными структурами. Они лежат в складках брыжейкии имеют общую стенку с прилегающей кишкой. Обычно они подвижны при пальпации,но при перекруте и инфаркте возможна клиника «острого живота». Если дубликатурысоединяются с кишечником и содержат слизистую оболочку желудка, то могутбыть признаки желудочно-кишечного кровотечения. Диагноз ставится по сонографииили сканированию с пертехнетатом технеция. При поражении кишечника на небольшомпротяжении возможна резекция с прилегающим участком кишки. При протяженнойпатологии выполняются множественные энтеротомии с удалением дубликатури созданием анастомоза, если не существует эктопического источника слизистойоболочки желудка.

ДИВЕРТИКУЛ МЕККЕЛЯ

Это остаточная часть пупочно-брыжеечногопротока, встречающаяся среди 3% населения, на расстоянии 60-90 см от илеоцекальнойзаслонки. Течение обычно бессимптомно, но может проявляться клиникой аппендицита,кишечной непроходимости. Наиболее частый вариант — кишечные кровотечения.Последнее возможно, если внутри дивертикула существует слизистая оболочкажелудка. Стул каштанового цвета, присутствие крови едва заметно. Диагнозставится на основании сканирования с технецием. Лечение — хирургическоеудаление.

КИСТЫ БРЫЖЕЙКИ

Находятся в складках брыжейки, но в отличиеот дубликатур не имеют слизистой или мышечной оболочки. Возникли в результатеобструкции лимфатических сосудов, при пальпации подвижны и могут статьпричиной кишечной непроходимости. Лечение: резекция кист при необходимостис прилегающим участком кишки. При значительном повреждении показана марсупиализациябрюшной полости.

БолезньГиршспрунга (Hirschsprung)

Обычно болеют мальчики. Патология заключаетсяв отсутствии ганглиев с гипертрофией нервных волокон в прямой и сигмовиднойкишке. Могут быть задеты и более длинные сегменты, в этом случае дети обоегопола поражаются в равной степени. Заболевание чаще встречается у больныхс синдромом Дауна. Сегмент с аганглиозом спазмирован и может стать причинойнепроходимости. Это проявляется как дистальная непроходимость у новорожденныхсо вздутием живота и рвотой. Иногда заболевание начинается с диареи и токсическогоэнтероколита, при которых имеет место высокий коэффициент смертности всвязи с полным развитием патологического процесса. Хронический запор снедостаточным питанием отмечается у детей более старшего возраста.

Диагностика. Контрастная ирригографияпоказывает мегаколон, аганглиозный участок имеет нормальный диаметр. Клиникаможет не проявляться в первые 2-3 нед жизни. Окончательный диагноз ставитсяпо биопсии дистального отдела прямой кишки после определения наличия илиотсутствия ганглиозных клеток. Для биопсии можно использовать слизистый,подслизистый слои или стенку кишки во всю толщину.

Лечение. Сначала колостома здоровойкишки. Окончательная коррекция откладывается, пока масса тела пациентане достигнет 10 кг. Если ребенок более старшего возраста и имеет мегаколон,то окончательная коррекция откладывается до нормализации диаметра кишки.Колостома может быть закрыта одновременно с радикальной операцией или кактретий этап в зависимости от хирургических показаний. Применяют различныевиды операций: по Свенсону, Дюамелю, Соаве (Swenson, Duhamel, Soave).

Атрезияануса

Врожденный порок развития, одинаково встречающийсяу детей обоего пола с частотой 1 на 5000 живорождений. Он появляется врезультате патологии развития уроректальной перегородки, которая разделяетклоаку и отделяет мочевой тракт от кишечной трубки. Пороки подразделяютсяна «высокие», когда не сходятся концы ректального мешка над мышцами,поднимающими анус, и «низкие», когда эти концы расположены нижемышц. При «высоких» пороках свищи открываются во влагалище у девочек ипростатическую часть уретры у мальчиков, при «низких» — в промежность иуретру у мальчиков. Эти аномалии часто сочетаются с пороками других систем,которые известны как «VАТЕR»-синдром.

Диагностика» Проводится на основанииосмотра. Высота атрезии определяется с помощью фистулографии или инъекцииконтраста со стороны промежности в слепой конец кишки под рентгенологическимконтролем. Цистоуретрограмма необходима для обнаружения сочетанных свищейили уретерального рефлюкса. Рентгенологическое обследование с переворачиваниемне применяется.

Лечение. Сначала колостома ситовиднойкишки, если порок «высокий». Если «низкий», то у новорожденного возможнапромежностная проктопластика. Для лечения высоких пороков лучше использоватьзадне-сагиттальную анопроктопластику с использованием мышечного стимуляторадля определения анального сфинктера, вертикальных частей волокон и мышцы,поднимающей задний проход. Прямая кишка отделяется от свища без каких-либопотерь дистальной длины и располагается точно над мышечным комплексом.Колостома закрывается несколько месяцев спустя после полного выздоровленияот радикальной операции. В период выздоровления размеры стомы (кожногоанастамоза) поддерживаются ежедневным внедрением расширителя Гегара.

Атрезияжелчных путей

Желтуха новорожденных является физиологическимсостоянием. Патологией, считается сохранение желтухи более 2 нед, особенноесли повышена прямая фракция билирубина. Атрезия желчных путей может бытьвнутри и вне печени.

Этиология. Причина не известна,но подозревается инфекция. Атрезия или гипоплазия может вовлекать все иличасть вне- и внутрипеченочных желчных протоков.

Клинические проявления.Желтухапроявляется с рождения, но диагноз не может быть поставлен, пока не пройдутпервые несколько недель жизни. Отмечаются потемнение мочи и ахоличный стул.Живот постепенно увеличивается из-за гепатомегалии или асцита. В болеепоздний период отмечается спленомегалия.

Диагностика. Сывороточный билирубинпостепенно повышается, и прямая фракция составляет как минимум половинуот общего количества. После наблюдения в течение месяца проводят сканированиес использованием технеция-99т после предварительной терапии фенобарбиталом.Если секреции радионуклида в ЖКТ нет, то диагноз атрезии доказан. Содержимоедвенадцатиперстной кишки анализируют на наличие желчи. При УЗИ печени обнаруживаетсякиста холедоха. Внутрипеченочные протоки при атрезии желчных путей никогдане расширены. Скрининг-тесты на инфекцию и метаболические отклонения отрицательны.

Дифференциальный диагноз.Включает:физиологическую желтуху; желтуху, индуцированную парентеральным питанием;гемолитические заболевания, сепсис, гепатит новорожденных (вероятный вариантатрезии желчных протоков), недостаточность а-трипсина, врожденный билиарныйсиндром, гипоплазию желчных путей, вирусные инфекции и обменные нарушения.

Лечение. Если возможно, хирургическоелечение должно быть выполнено после получения холецистограммы. Если системапротоков не найдена, пересекается портопеченочная связка и при существованиихоледоха его будет видно. Если ничего не найдено, то портопеченочная связкапересекается между правой и левой печеночными артериями, и показана портоэнтеро-стомияпо Ру. Если проток найден, то он анастомозируется с отключенной по Ру петлейтощей кишки. Если операция сделана в первые три месяца и диаметр желчныхпротоков в резецированной портопеченочной связке больше 100 мкм, это хорошийшанс для длительной экскреции желчи в ЖКТ. Воспаление ткани печени можетпродолжаться с развитием фиброза и портальной гипертензии. Если портоэнтеростомафункционирует недостаточно, то требуется пересадка печени.

КИСТА ОБЩЕГО ЖЕЛЧНОГО ПРОТОКА

Наиболее часто встречается веретенообразнаядилатация общего желчного протока с пузырным, открывающимся в него. Соотношениепатологии среди девочек и мальчиков 4:1. Симптомы включают боль, пальпируемоеувеличение печени и желтуху.

Диагностика. Заболевание выявляетсяна УЗИ или при КТ-обследовании. В редких случаях требуется эндоскопическаяретроградная холангио-панкреатография (ЭРХПГ).

Лечение. Хирургическое иссечениеи анастомозирование проксималь-ного протока с отключенной петлей тощейкишки более предпочтительно, .чем дренаж кисты в петли кишечника. Последнееведет к стазу, рецидиву симптомов желтухи и холангита, возможно злокачественноеперерождение кисты.

Деформацияпередней брюшной стенки

ЭМБРИОЛОГИЯ

Четыре отдельных эмбриологических складки— цефалическая, каудальная и две боковых (правая и левая) участвуют в формированиибрюшной стенки и срастаются около пупочного кольца, окружающего две артериии левую пупочную вену. Развитие грыжи пупочного канатика происходит на4-8-й неделе беременности, и она возвращается в увеличенную брюшную полостьна 9-10-й неделе. Недостаток цефалической складки проявляется в стернальныхдефектах и пентаде Кантрелла (Cantrell). Порок каудальной складки включаетатрофию мочевого пузыря или клоаку. Дефекты боковых складок ведут к образованиюомфалоцеле. Гаст-рошизис возникает в результате антенатальной грыжи зачатковкишки справа.

ПУПОЧНАЯ ГРЫЖА

Возникает в результате недостаточного закрытияпупочного кольца. Небольшие (менее 1 см) грыжи закрываются самостоятельно,большие не могут закрыться и иногда так деформированы, что операция показанав ранние сроки. Надпупочные грыжи являются результатом выпячиваниякожи пупка, но дефект захватывает ткани над ним. Пигментированный участоккожи расположен внизу. Такие дефекты не закрываются спонтанно и требуютранней операции. Кожа вокруг пупка рассекается по кожной складке, отверстиеушивается. Ущемление бывает крайне редко.

НЕЗАРАЩЕНИЕ УРАХУСА

Во время развития брюшной полости мочевойпузырь через урахус связан с пуповиной. Если эта связь сохраняется, томоча будет подтекать из пупка. Неполное закрытие может привести к образованиюкисты урахуса, определяемой на сонографии. Этот редкий порок развития требуетхирургического иссечения.

НЕЗАРАЩЕНИЕ ПУПОЧНО-БРЫЖЕЕЧНОГОПРОТОКА

При внутриутробном развитии этот протоксоединяет подвздошную кишку с желточным мешком через пуповину. В нормепроток подвергается инволюции, но часть может сохраняться и называетсядивертикул Меккеля, встречается у 5% населения. При сохранении полногопротока содержимое подвздошной кишки выделяется из пупка. Диагноз ставитсяпри наблюдении стула из пупка и интубации протока с введением контраста.Контраст будет вытекать в подвздошную кишку. Окончательное лечение состоитв полном удалении протока.

ОМФАЛОЦЕЛЕ

Проявляется у новорожденного как грыжа,при которой содержимое брюшной полости находится в пуповине. Бывают небольшие,когда только малая часть кишечника находится вне брюшной полости, и большие,когда печень и кишечник расположены в пуповине. Возможен разрыв пуповины,и грыжевое содержимое окажется в амниотической полости. Около 60% детейимеют сочетанные пороки развития. Цель хирургического лечения — первичноезакрытие брюшной стенки. Закрытие технически возможно при небольшомсодержимом. Если омфалоцеле большое, то кишечник и печень теряют «правовладения» и первичное закрытие часто невозможно. Если присутствуют другиеаномалии, угрожающие жизни, устранение пуповины может быть выполнено сиспользованием сильвадена, свиной кожи или раствора повидона. Это даетвозможность эпителизации над дефектом. Если состояние ребенка позволяетзакрыть дефект, это может быть завершающей стадией лечения. Мешокиз силастика с ячейками пришивается по бокам прямых мышц живота и покрываетвыступающие внутренние органы. Размеры мешка уменьшаются путем стягиваниякаждые 2-3 дня, что возвращает содержимое в увеличивающуюся брюшную полость.При разрастании брюшной полости мешок удаляют и закрывают дефект. Тяжелыесочетанные пброки развития дают смертность 20-30%.

ГАСТРОШИЗИС

Это состояние было однажды обнаружено приразрыве омфалоцеле, но теперь описаны повторные случаи перфорации пуповиныу места расположения рассасывающейся правой пупочной вены. Эвентрация кишечникачерез небольшой дефект справа от пуповины. Фаллопиевы трубы также могутбыть в составе грыжи. Атрезия кишечника часто встречается и наблюдаетсяпри сочетанных пороках. Кишечник может быть нормальным, но чаще покрыттолстой оболочкой. Часто первичное закрытие дефекта возможно при растягиваниируками брюшной стенки. Это требует интубации и ИВЛ (искусственной вентиляциилегких) в течение нескольких дней после операции, что позволяет брюшнойполости растянуться и облегчает внутрибрюшное давление. Если давление слишкомвысокое, то для полного закрытия гигантского омфалоцеле используется мешокиз силастика. При этом учитываются задержка в нормальном функционированиикишечника и необходимость применения парентерального питания.

ЭКСТРОФИЯ КЛОАКИ (ВЕЗИКОИНТЕСТИНАЛЬНАЯЩЕЛЬ)

В этот тяжелый врожденный порок развитиявовлечена нижняя часть брюшной стенки. Он включает: омфалоцеле, экстрофиюмочевого пузыря, расхождение симфиза, укорочение толстой кишки, атрезиюануса, пролапс дистального отдела подвздошной кишки через расщепленныймочевой пузырь и эписпадию у мальчиков. Многие из таких детей нежизнеспособны.Операцияпредполагает проксимальную колостомию, закрытие омфалоцеле; желательнозакрытие мочевого пузыря или создание кишечной петли с трансплантированнымимочеточниками.

ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МУСКУЛАТУРЫ

Редкое заболевание, поражающее почти исключительномальчиков. Наблюдается минимальное мышечное развитие брюшной стенки в сочетаниис неопущением яичек, гидроуретером и увеличенным мочевым пузырем. В лечениевключаются антибиотики для профилактики и лечения инфекции мочевыводящихпутей. Операция: сокращенная абдоминопластика. На время выздоровленияможет понадобиться бандаж или наружный экран для защиты ослабленной брюшнойстенки. Орхидопексия проводится на 2-Зчя году жизни. Отведения мочи лучшеизбежать, но может потребоваться частичная цистопластика.

ПАХОВАЯ ГРЫЖА

Непрямая паховая грыжа возникает из-занедостаточного закрытия влагалищного отростка, что должно произойти на2-3-м месяце жизни. У маленьких детей возможно ущемление, поэтому хирургическоелечение показано сразу после установления диагноза. Осторожное вправлениепроходит обычно успешно. Если нет, то необходима немедленная операция дляпрофилактики некроза вовлеченных петель кишечника. Водянка оболочек можетимитировать ущемленную грыжу, но при этом нет боли и рвоты при условии,что отсутствует кишечная непроходимость. Гидроцеле оболочек влагалищногоотростка может сочетаться с грыжей, что часто бывает у детей старше 2 лет.У маленьких девочек в грыжевом мешке могут ущемляться яичники. Такие случаисочетаются со скользящей грыжей, поэтому грыжевой мешок во время операциидолжен быть вскрыт и маточная труба профилактически взята на турникет.

Лечение заключается в высокой перевязкегрыжевого мешка. Не требуется выделения дна пахового канала. Внутреннеекольцо иногда столь растянуто, что поперечной фасции недостаточно для егозакрытия. Если грыжа скользящая, то мешок зашивается дистальнее скользящегокомпонента. Кисетный шов располагается у основания грыжевого мешка с последующимего удалением, культя переворачивается и погружается кисетным швом. Выздоровлениена противоположной стороне возможно при отсутствии клинических симптомовгрыжи. Многие защищают такую точку зрения применительно к детям до 1 годапри обнаружении левосторонней грыжи.

ГИДРОЦЕЛЕ (ВОДЯНКА)

Состояние, связанное с присутствием жидкостивнутри влагалищного отростка, который растянут от внутреннего кольца вниздо мошонки или до половых губ. Водянка может быть сообщающейся с брюшнойполостью и несообщающейся. Несообщающаяся .водянка чаще имеет местоу новорожденных и представляет собой неуменьшающуюся кистозную припухлостьв мошонке, которая без соответствующей терапии может увеличиваться.Сообщающаясяводянка возникает при отсутствии облитерации влагалищного отростка.Когда ребенок длительное время находится в вертикальном положении, припухлостьперемещается в мошонку. Пациенты нередко отмечают важное изменение размеров,от незаметного утром до большого вечером. Часто развивается грыжа, требующаяхирургического вмешательства. Изредка может определяться кистозная припухлостьв середине пахового канала — водянка канала Нука у женщин. Это также требуетхирургической коррекции, если не исчезнет самостоятельно, так как создаеттрудности в дифференцировании от грыжи.

Гениталии

КРИПТОРХИЗМ

Яички развиваются из урогенитального гребешкана 7-м месяце беременности и лежат в малом тазу. Затем они начинают опускатьсявдоль развивающегося влагалищного отростка в мошонку. Неопустившиесяяички могут находиться в брюшной полости или паховом канале. Эктопическирасположенные яички могут пройти через наружное кольцо и лежать в паховойобласти, бедре или промежности. Повышенный риск малигнизации гонад у пациентовс неопустившимися яичками, скорее, связан с самими органами, а  нес их местоположением. После 2-го года жизни неопустившиеся яички гистологическиимеют пониженный сперматогенез. Таким образом, орхидо-пексия показана доэтого возраста, так как защищает сперматогенез, яички расположены в менеевосприимчивом месте, при малигнизации возможна ранняя диагностика и, чтоболее важно, ребенок чувствует себя среди сверстников на равных.

СОМНИТЕЛЬНЫЕ ГЕНИТАЛИИ (ИНТЕРСЕКСУАЛЬНЫЙСИНДРОМ)

Нормальная половая дифференцировка гонадосуществляется на 6-й неделе внутриутробного развития и зависит от гена,локализованного в Y-хромосо-ме. Вольфовы (у мужчин) и мюллеровы (у женщин)протоки существуют, пока отсутствует половая дифференцировка. Фетальныеяички секретируют тестостерон и субстанцию, блокирующую развитие мюллеровыхпротоков. Тестостерон стимулирует созревание структур вольфовых протоковв придатки яичка, семявыносящие протоки и семенные пузырьки. Блокирующаясубстанция обеспечивает регрессию женских структур. При отсутствии у плодаяичек мюллерова система созревает полностью. Любые нарушения на более позднихэтапах половой дифференцировки могут проявиться такими интерсексуальнымипроблемами, как истинный гермафродитизм, мужской псевдогермафродитизм,женский псевдогермафродитизм или смешанный дисгенез гонад. Большая частьпатологий проявляется неясным строением наружных половых органов.

Истинный гермафродитизм — самый редкийтип патологии и обычно имеет XX кариотип. Пациенты обладают и яичками,и яичниками или яичко-яичниками. При мужском псевдогермафродитизме имеютсядва яичка, но присутствуют и мюллеровы протоки из-за дефекта в синтезеандрогенов или мюллеровой ингибирующей субстанции. При женском псевдогермафродитизмесуществует дефект в синтезе кортизола надпочечниками, возникает гиперплазиянадпочечников и повышение секреции АКТГ. Последний стимулирует продукциюандрогенов надпочечниками и маскулинизацию развивающейся новорожденнойдевочки. Смешанная дисгенезия гонад обусловлена их злокачественными заболеваниями.Определение пола должно быть сделано как можно раньше. Используются биохимическиеанализы крови и мочи, физический и рентгенологический осмотр, изучениехромосомного набора, редко целиотомия и биопсия гонад.

Появившиеся изменения в строении наружныхполовых органов могут быть исправлены хирургическим путем (уменьшение увеличенногоклитора, восстановление и удлинение полового члена при гипоспадии, пластикавлагалища или имплантация протезов яичек).

Важно помнить, что наружные гениталии оказываютбольшое влияние при определении пола. Дети с двумя Х-хромосомами должныопределяться как женский пол. Дети с набором X и Y хромосом определяютсякак мальчики только при наличии полового члена, способного выполнять всефункции. В добавление к сказанному, пороки развития влагалища могут сочетатьсяс аномалиями строения внутренних половых органов — от неперфорированнойдевственной плевы до агенезии влагалища. Обычно осмотра достаточно дляпостановки диагноза, хотя в редких случаях необходимо УЗИ.Хирургическоелечение зависит от дефекта. Неперфорированная плева требует простогоразреза, при отсутствии влагалища необходима комплексная реконструкцияиз кожных лоскутов или создание влагалища из кишки.

КИСТЫ И ОПУХОЛИ ЯИЧНИКОВ

Иногда у девочек развиваются новообразованияяичников, которые могут быть опухолевой и неопухолевой природы. Неопухолевыекисты обычно простые, фолликулярные, включающие фолликулы или желтоетело на разных этапах развития. Они могут дополняться более плотными тканями(как при эндометриозе или воспалительных заболеваниях).Опухолевые пораженияклассифицируются на клетки премордиального ряда, которые развиваютсяиз мезенхимы, эмбриональные и зародышевые. Большинство детей жалуются наболь в животе, отмечается обструкция мочевыводящих путей или кишечника,общий эндокринный дисбаланс. При осмотре опухоль может не определяться,хотя присутствуют асцит и вздутие живота. Диагноз ставится с использованиемультразвуковой диагностики в пренатальном периоде, хирургическоелечение(методом лапароскопии или чрескожного дренажа) рекомендуется для образованийболее 5 см в диаметре.

Опухолевыезаболевания

Опухоли — вторая после травмы ведущая причинасмерти детей 1-14 лет. Улучшение показателей выживаемости за последние20 лет обусловлено несколькими причинами: улучшением диагностики, новымипрепаратами для проведения химиотерапии, сотрудничеством между хирургией,химио- и лучевой терапией, многоуровневыми исследованиями, ведущими к открытиюновых видов лечения.

ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА (WILMS)

Представляет собой эмбриональную опухольпочки с бессимптомным течением и обнаруживается в боковых или верхних отделахбрюшной полости. Пик заболеваемости приходится на 1-3-й год жизни. Сочетан-наяпатология включает наследственную аниридию, синдром Беквитта— Видемана(Beckwith—Widemann), пороки развития мочевыводящей системы, гемигипертрофию(гипертрофия мышц одной половины лица или тела) и хромосомную делецию;при таком обилии пороков показано генетическое обследование. Двустороннеепоражение встречается в 5-10% случаев.

Обнаружен ген, специфичный для опухолиВильмса, что актуально для ответа на вопрос о развитии опухоли. Подавляющиегены с клонами WT и WT2 имеют мутации и делеции. 

Обследование состоит в КТ почки,пораженной опухолью, в выяснении состояния другой почки и органов брюшнойполости. КТ грудной клетки необходимо для обнаружения метастазов в легкихкак самого вероятного места их расположения. УЗИ брюшной полости показываетраспространение роста опухоли в почечную или нижнюю полую вены. Показанои МРТ-обследование.

Лечение. Хирургическое удалениеопухоли и пораженной почки с мочеточником через трансабдоминальный доступс широким разрезом. При прорастании в окружающие /органы пораженные тканитдкже подлежат удалению. Парааортальные лимфоузлы и любые ткани, подозрительныена поражение опухолью, берут на биопсию для определения стадии болезни.Другая почка также осматривается для исключения опухоли. Все дети получаютхимиотерапию актиномицином D и винкристином. Доксорубицин (ад-риамицин)добавляется детям с более распространенным поражением и при лучевой терапии.

Для гистологически «доброкачественных»(высокодифференцированных)и удаленных хирургически опухолей коэффициент выздоровления приближаетсяк 97%. Небольшой процент составляют «недоброкачественные»(низкодифференцированные)опухоли, и коэффициент выздоровления для них уменьшается. Предоперационнаяхимиотерапия уменьшает опухоли значительных размеров, делает резекцию возможнойи безопасной, но у таких пациентов может развиться вторичная малигнизация.

НЕЙРОБЛАСТОМА

Является следующей самой частой плотнойопухолью у детей после лимфо-мы’и опухолей центральной нервной системы,но терапия не так успешна, как при опухоли Вильмса. Нейробластома растетиз клеток эмбрионального нервного гребешка и часто обнаруживается в мозговомвеществе надпочечника. Менее частое расположение в заднем средостении,шее и малом тазу. 90% детей в возрасте до 9 лет, 60% — младше 5 лет. Около70% пациентов имеют бессимптомное течение болезни и при постановке диагнозау большинства наблюдаются метастазы (обычно в кости). Прогноз зависитот возраста. Около 85% детей до года излечимы даже при наличии метастазовв кожу, печень, кости или костный мозг. Среди детей старше двух лет излечиваютсятолько 15%.

Обследование предполагает КТ вовлеченныхорганов, костей и осмотр костного мозга. Уровнд катехоламинов и их метаболитовбудут повышены в сыворотке крови и моче. Уровни ферритина сыворотки и специфическойэмолазы нервной ткани коррелируют с неблагоприятным прогнозом. ОпухолевыеДНК и N-myc также несут прогностическую функцию.

Лечение. Тотальное хирургическоеудаление у детей старше года, только это дает надежду на выздоровление.Включает ламинэктомию, особенно при опухолях заднего средостения, где распространениевозможно через позвоночные отверстия. Опухоль может быть чувствительнак лучевой и химиотерапии, но это вспомогательное лечение, не изменяющеенеблагоприятный прогноз при сочетании основного заболевания и метастазову детей старше двух лет. При трансплантации костного мозга возможен благоприятныйисход.

РАБЦОМИОСАРКОМА

Эмбриональная опухоль, растущая из различныхмезенхимальных тканей. Наиболее частое расположение — на голове и шее,конечностях и мочеполовых органах. Диагностируется по биопсии. Распространенностьзаболевания определяется по радионуклидному и КТ-обследованиям, биопсиикости и костного мозга. Широкое удаление опухоли, экономное при калечащихоперациях, в сочетании с лучевой и химиотерапией (актиномицин D, винкристини циклофосфамид).

Прогноз зависит от места расположения игистологического типа опухоли. Эмбриональное строение более доброкачественное,чем альвеолярное. У 60% пациентов можно предполагать 5-летнюю выживаемость.Наилучший прогноз при тотально удаленной опухоли.

ТЕРАТОМА

Эти опухоли содержат все три эмбриональныхзачатка. Обычно доброкачественные, но могут иметь и злокачественные элементы.Наиболее часто поражается крестцово-копчиковая область (40%), а также переднеесредостение, яичники, забрюшинное пространство, яички и шея. Лечениезаключается в тотальном удалении. Новые препараты для химиотерапии(цис-платина) применяются на поздних стадиях развития заболевания. Облучениеиспользуется без доказанной гарантии выживаемости.

ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ

Более 2/3 опухолейпечени у детей злокачественные. Гепатобласто-ма — наиболее частаязлокачественная опухоль печени; в 65% случаев диагностируется у детей додвух лет. Гепатоцеллюлярная карцинома — следующая по частоте встречаемостис пиком развития между 10-15 годами. Выявляется в верхних отделах брюшнойполости, характеризуется потерей массы тела, лихорадкой, анорексией. У90% детей с гепатобластомой повышен уровень а-фетопротеина и сохраняетсякак маркер при благоприятном исходе. КТ-обследование с двойным контрастированиембрюшной полости и грудной клетки и ангиография брюшного отдела аорты необходимыдля адекватного обследования опухоли.

Предоперационная химиотерапия уменьшаетразмеры опухолей, затем проводят полную хирургическую экстирпацию при лечениикрупных гепатобластом. Половина опухолей удаляется полностью, в 80%случаев дополнительно используется химиотерапия. Дети с гепатоцеллюлярнойкарциномой имеют более плохой прогноз, их выживаемость только 15%.

Травма

Повреждения составляют 46% от всей детскойсмертности, больше чем злокачественные заболевания, врожденные пороки,пневмонии, заболевания сердца, самоубийства и менингиты вместе взятые.На долю автотравм приходится 20%, утоплений 8%, ожогов 5% и огнестрельногооружия 1% всех летальных исходов от травм. Учреждение главных травматическихцентров, квалифицированных в лечении детской травмы, улучшило статистикувыживаемости. Большинство случаев со смертельным исходом наблюдается присочетанной травме головы и повреждении жизненно важных центров. Благодарямягкому податливому скелету растущего организма и незрелому эмоциональномуразвитию дети составляют специальную группу пациентов с травмами, у которыхповреждения и их лечение заметно отличаются от взрослых.

Синдром избитого ребенка

Для такого типа травмы должны быть подозрительныповреждения странного характера или непоследовательный анамнез. Это важно,так как при осмотре этот вид травмы определяется в силу его неоднократностии часто со смертельным исходом из-за вторичного повреждения головы.

Трансплантация

За последние 10 лет детская трансплантологияразвивается более активно, чем взрослая. Циклоспорин устранил необходимостьстероидов в качестве поддерживающей терапии для профилактики отторжения.Технический прогресс, включая пересадку жизнеспособных, частично удаленныхпри гепатэктомии лоскутов у родственников в присутствии циклоспорина, свидетельствуето возможности трансплантации печени, что особенно существенно для детскогонаселения. Важнейшие показания к пересадке печени включают атрезию желчныхпутей, дефицит а-антитрипсина, острую печеночную недостаточность и другиегенетические и метаболические причины хронической печеночной недостаточности.

Трансплантация почки достигла значительныхвозможностей при проведении курса предоперационной иммуносупрессии у доноров.К сожалению, донорские органы от доноров-кадавров не обладают подобнымэффектом, что неблагоприятно сказывается на длительном прогнозе для жизниреципиентов младше 5 лет.

Пересадка сердца применяется теперь пригипопластическом синдроме левых отделов сердца. У более старших детей основноепоказание — кардиомиопатия.

Очевидно, что трансплантация органов удетей — процедура, требующая вовлечения многих специалистов и под силутолько педиатрическим медицинским центрам.